RAMSAY-HUNT-SYNDROOM: SYMPTOMEN, OORZAKEN EN BEHANDELING - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Het syndroom van Ramsay-Hunt is een type perifere aangezichtsverlamming (PFP), veroorzaakt door het herpes zoster-virus. Bovendien wordt het geassocieerd met een betrokkenheid van de uitwendige gehoorgang en het trommelvlies.

Het Ramsay-Hunt-syndroom is een infectieuze medische aandoening die ook de tweede oorzaak is van perifere aangezichtsverlamming zonder traumatische oorsprong. De klinische presentatie van deze pathologie is zeer gevarieerd en wordt vaak in vier fasen ingedeeld.

Enkele van de symptomen en medische complicaties die optreden als gevolg van het Ramsay-Hunt-syndroom kunnen echter zijn: gezichtsverlamming, hoofdpijn, misselijkheid, verhoogde lichaamstemperatuur, gehoorverlies, oorsuizen, duizeligheid, onder andere.

Aan de andere kant zijn in het geval van de diagnose van deze pathologie de klinische geschiedenis en lichamelijk onderzoek essentieel. Daarnaast is het ook mogelijk om verschillende complementaire testen uit te voeren om de klinische bevindingen te specificeren.

De behandeling van het Ramsay-Hunt-syndroom omvat gewoonlijk de toediening van corticosteroïden en antivirale middelen. Het essentiële doel van medische interventies is het vermijden van secundaire medische gevolgen.

Kenmerken van het Ramsay-Hunt-syndroom

Het is een zeldzame neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door aangezichtsverlamming, betrokkenheid van de uitwendige gehoorgang en het trommelvlies.

In de medische literatuur zijn verschillende namen gebruikt om deze pathologie aan te duiden. Momenteel is het Ramsay-Hunt-syndroom (SRH) de term die wordt gebruikt om te verwijzen naar de reeks symptomen die optreden als een opeenvolging van betrokkenheid van de aangezichtszenuw als gevolg van een herpes zoster-infectie.

Deze medische aandoening werd aanvankelijk beschreven door de arts James Ramsay Hunt, in 1907. In een van zijn klinische rapporten presenteerden ze een geval dat werd gekenmerkt door aangezichtsverlamming en herpetische laesies in de gehoorgang.

Deze pathologie kan ook otische herpes zoster worden genoemd en wordt beschouwd als een polyneuropathie veroorzaakt door een neurotroof virus.

De term polyneuropathie wordt gebruikt om te verwijzen naar de aanwezigheid van een letsel aan een of meer zenuwen, ongeacht het type letsel en het aangetaste anatomische gebied. Aan de andere kant zijn neurotrope virussen pathologische agentia die in wezen het zenuwstelsel (SN) aanvallen.

Aangetaste aangezichtszenuw

Het Ramsay-Hunt-syndroom heeft dus specifiek invloed op de aangezichtszenuw. De aangezichtszenuw of hersenzenuw VII is een zenuwstructuur die de functie heeft om een ​​groot deel van de functies van het aangezicht te controleren.

Bovendien is de aangezichtszenuw een gepaarde structuur die door een benig kanaal in de schedel, onder het oorgebied, naar de gezichtsspieren loopt.

Wanneer een pathologische gebeurtenis (trauma, degeneratie, infectie, enz.) Leidt tot de ontwikkeling van laesies of ontstekingen in de aangezichtszenuw, kunnen de spieren die de gezichtsuitdrukking beheersen, verlamd of verzwakt raken.

Wanneer het herpes zoster-virus de aangezichtszenuw en aangrenzende gebieden bereikt, kan een breed scala aan tekenen en symptomen optreden op huid, spieren, sensorische, enz.

Frequentie

Het Ramsay-Hunt-syndroom is de tweede belangrijkste oorzaak van atraumatische perifere aangezichtsverlamming (PFP). Statistische studies schatten dat het Ramsay-Hunt-syndroom 12% van de gezichtsverlamming dekt, ongeveer 5 gevallen per 100.000 inwoners per jaar.

Met betrekking tot seks zijn er geen significante verschillen, daarom treft het evenveel mannen als vrouwen.

Hoewel iedereen die waterpokken heeft gehad deze pathologie kan ontwikkelen, komt het vaker voor bij volwassenen. Concreet kan het vaker worden gezien in de tweede en derde decennia van het leven.

Het Ramsay-Hunt-syndroom is een zeldzame of zeldzame pathologie bij kinderen.

Tekenen en symptomen

De klinische manifestaties van het Ramsay-Hunt-syndroom zijn gevarieerd, de symptomen kunnen in verschillende categorieën worden ingedeeld:

• Algemene symptomen : koorts, hoofdpijn, misselijkheid, anorexia, asthenie.
• Sensorische symptomen : huiduitslag, gehoorverlies, enz.
• Perifere gezichtsverlamming
• Bijbehorende symptomen: instabiliteit, duizeligheid, tinnitus, etc.

Afgezien van deze groepering, variëren de kenmerkende symptomen van het Ramsay-Hunt-syndroom meestal van geval tot geval. In de meeste gevallen kan er een prodromale fase zijn die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van:

• Hoofdpijn : ernstige en aanhoudende hoofdpijn.
• Asthenie : spierzwakte, vermoeidheid, aanhoudende vermoeidheid, fysieke en psychische uitputting.
• Adynamia : verminderd lichamelijk initiatief door de aanwezigheid van aanzienlijke spierzwakte.
• Anorexia : Anorexia als symptoom wordt gebruikt om de aanwezigheid van een gebrek aan eetlust of verlies van eetlust aan te duiden die gepaard gaat met een breed scala aan medische aandoeningen.
• Koorts : abnormale stijging of stijging van de lichaamstemperatuur.
• Misselijkheid en overgeven
• Ernstige oorpijn: dit is een soort oorpijn die optreedt als gevolg van de druk die de vochtophoping in de gebieden van het middenoor uitoefent op het trommelvlies en andere aangrenzende structuren.

Aan de andere kant verschijnen er ook verschillende huidlaesies op de uitwendige gehoorpen en in de achterste delen van het trommelvlies:

• Erythemateuze plekken : Erythema's zijn roodachtige vlekken op de huid die optreden als gevolg van immuunprocessen, zoals ontstekingen.
• Blaasjes: dit zijn kleine blaren op de huid die van binnen uit vocht bestaan. Ze verschijnen meestal ongeveer 12 of 24 uur na de ontwikkeling van het infectieuze proces en veranderen meestal in puisten.

Gezichtsverlamming

Naast de tekenen en symptomen die hierboven zijn beschreven, is gezichtsverlamming een van de meest ernstige en opmerkelijke.

Bij de patiënt met het Ramsay-Hunt-syndroom is het mogelijk om een ​​afname of afwezigheid van gezichtsmobiliteit waar te nemen, waarbij de helft van het gezicht verlamd of "hangend" is.

Daarom hebben veel mensen de neiging om verschillende gebreken te hebben die verband houden met de spieren die de gezichtsuitdrukking beheersen: onvermogen om de ogen te sluiten, te glimlachen, te fronsen, de wenkbrauwen op te trekken, te praten en / of te eten.

Aan de andere kant kan het herpes zoster-virus, naast de aangezichtszenuw of hersenzenuw VII, ook de vestibulocochleariszenuw, hersenzenuw VIII aantasten.

De nervus vestibulocochlearis speelt een essentiële rol bij het beheersen van de additieve functie en het evenwicht. Dus wanneer enkele van de twee takken (cochleair of vestibulair) worden aangetast, kunnen verschillende sensorische symptomen optreden:

• Cochleair takletsel : gehoorverlies en tinnitus.
• Vestibulaire takblessure : duizeligheid, misselijkheid, nystagmus.

Specifiek zijn de symptomen die worden veroorzaakt door de betrokkenheid van de vestibulocochleariszenuw:

• Gehoorverlies : totale of gedeeltelijke vermindering van het gehoorvermogen.
• Tinnitus : aanwezigheid van een auditief zoemen, zoemen of fluiten.
• Vertigo : het is een specifiek type duizeligheid dat we vaak omschrijven als een gevoel van beweging en ronddraaien.
• Misselijkheid : gevoel van maagklachten, drang om te braken.
• Nystagmus : aritmische en onvrijwillige bewegingen van een of beide ogen.

Classificatie

Omdat de klinische presentatie van het Ramsay-Hunt-syndroom zeer gevarieerd is, wordt het gewoonlijk ingedeeld in 4 fasen (klinische ramsay-Hunt-classificatie):

• Stadium I : ontwikkeling van huiduitslag (blaasjes in het gebied van de aangezichtszenuw), infectieus syndroom (koorts, hoofdpijn, enz.) En oorpijn.
• Stadium II : Stadium I-symptomen zijn aanwezig en gezichtsverlamming begint zich te ontwikkelen.
• Stadium III : alle bovenstaande symptomen, plus gehoorverlies en duizeligheid.
• Stadium IV : verhoogde betrokkenheid van de hersenzenuw en ontwikkeling van secundaire medische symptomen.

Oorzaken

Het Ramsay-Hunt-syndroom wordt veroorzaakt door het Varicella-Zoster-virus (VZV). Dit virus is de oorzaak van waterpokken en herpes zoster.

Verschillende experimentele onderzoeken geven aan dat als waterpokken eenmaal zijn opgelopen, het virus decennia lang inactief kan blijven. Door bepaalde aandoeningen (stress, koorts, weefselschade, bestralingstherapie, immunosuppressie) kan het echter opnieuw worden geactiveerd en in sommige gevallen leiden tot de ontwikkeling van het Ramsay-hunt-syndroom.

Diagnose

De diagnose van het Ramsay-Hunt-syndroom wordt meestal bevestigd door anamnese en klinisch onderzoek, aanvullende tests en neuroimaging-technieken.

De medische geschiedenis van de patiënt moet naast andere aspecten ook de familiale en persoonlijke medische geschiedenis, het symptomatologiedossier, het moment van presentatie en evolutie van de pathologie omvatten.

Het klinisch onderzoek moet gebaseerd zijn op een grondig onderzoek van de aanwezige symptomen. Daarnaast is een neurologisch onderzoek ook essentieel om de aanwezigheid van zenuwbeschadiging vast te stellen.

Wat betreft de complementaire tests die gewoonlijk worden gebruikt, zijn cytodiagnose of serologische studie van het virus essentieel om de aanwezigheid van een infectie veroorzaakt door het varicella-zoster-virus te bepalen.

In het geval van beeldvormingstests, magnetische resonantiebeeldvorming of computertomografie zijn ze nuttig om de aanwezigheid van neurologische schade te bevestigen.

Naast deze worden ook andere soorten aanvullende tests gebruikt, zoals audiometrie, opgewekte potentialen van de hersenstam of elektroneurografie van de aangezichtszenuw, om de mate van gehoorbeschadiging en de mate van betrokkenheid van de aangezichtszenuw te beoordelen.

Behandelingen

De behandeling die wordt gebruikt bij het Ramsay-Hunt-syndroom is gericht op het stoppen van het infectieuze proces, het verminderen van symptomen en pijn, en ook op het verminderen van het risico op het ontwikkelen van neurologische en fysieke gevolgen op de lange termijn.

Farmacologische interventies omvatten meestal:

• Antivirale middelen : het doel is om de progressie van het virale agens te vertragen. Enkele van de medicijnen die medisch specialisten zijn, zijn de Zovirax, Famvir of Valtrex.
• Corticosteroïden : deze worden meestal gedurende korte tijd in hoge doses gebruikt om het effect van antivirale middelen te versterken. Een van de meest gebruikte is vergeving. Bovendien worden steroïden ook vaak gebruikt om ontstekingen te verminderen en daarmee de kans op medische gevolgen.
• Analgetica: het is mogelijk dat de pijn die gepaard gaat met de gehoorpin ernstig is, daarom gebruiken sommige specialisten vaak geneesmiddelen die oxycodon of hydrocodon bevatten, voor pijnstillende behandeling.

Aan de andere kant kunnen ook andere niet-farmacologische therapeutische interventies worden gebruikt, zoals chirurgische decompressie.

Dit type chirurgische benadering is nog steeds zeer controversieel, het is meestal beperkt tot gevallen die niet reageren op medicamenteuze behandeling gedurende ten minste een tijd van meer dan 6 weken.

Over het algemeen is de voorkeursbehandeling voor de meeste gevallen van het Ramsay-Hunt-syndroom antivirale geneesmiddelen en corticosteroïden.

Voorspelling

De klinische evolutie van het Ramsay-Hunt-syndroom is meestal slechter dan verwacht bij andere gezichtsverlamming. Ongeveer een reeks gevallen die variëren van 24-90% van het totaal, vertoont gewoonlijk significante medische gevolgen.

Hoewel, met goed medisch ingrijpen, zowel gezichtsverlamming als gehoorverlies tijdelijk zijn, kan het in sommige gevallen permanent worden.

Bovendien verhindert de spierzwakte als gevolg van aangezichtsverlamming het efficiënt sluiten van het ooglid en kunnen externe middelen oogletsel veroorzaken. Oogpijn of wazig zien kunnen optreden als een van de medische gevolgen.

Bovendien kan ernstige betrokkenheid van de schedelzenuw ook aanhoudende pijn veroorzaken, lang nadat de andere tekenen en symptomen zijn verdwenen.

Referenties

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., en Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt-syndroom: welke behandeling heeft u nodig? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., en Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt-syndroom: onze ervaring. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt-syndroom. Dermatologie Rev Mex, 190-195.
4. Palsy UK Facial. (2016). Ramsay Hunt-syndroom. Verkregen van Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt-syndroom dat laryngeale verlamming veroorzaakt. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic. (2014). Ramsay Hunt-syndroom. Verkregen van Mayo Clinic.
7. NORD. (2011). Ramsay Hunt-syndroom. Verkregen van de nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen.
8. Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., en de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt-syndroom. Verkregen uit het Spanish Clinical Journal.
9. Bronafbeelding 1