GUILLAIN-BARRÉ-SYNDROOM: SYMPTOMEN, OORZAKEN EN GEVOLGEN - NEUROPSYCHOLOGIE - 2026

Het Guillain-Barré-syndroom (GBS) is een auto-immuunproces waarbij het lichaam antilichamen aanmaakt die de componenten van perifere zenuwen aanvallen (Peña et to the., 2014). Het is een van de meest voorkomende verworven polyneuropathieën (KopyKo & Kowalski, 2014). Verschillende onderzoeken tonen aan dat het de eerste oorzaak is van uitgebreide acute verlamming in ontwikkelde landen sinds de uitroeiing van poliomyelitis (Ritzenthaler et al., 2014).

Het lijkt erop dat deze pathologie het resultaat is van een proces dat wordt gemedieerd door het immuunsysteem dat in veel gevallen optreedt na een episode van een infectieus type veroorzaakt door virussen, en dat in wezen motorneuronen treft (Janeiro et al., 2010).

Guillain-Barré-syndroomvirus

Dit type syndroom wordt gekenmerkt door een oplopende verlamming of slappe zwakte die begint in de onderste ledematen en symmetrisch en areflexisch is; Het kan ook worden geassocieerd met sensorische symptomen en autonome veranderingen (Vázquez-López et al., 2012).

Vanwege het feit dat het een evolutionaire of progressieve pathologie is die gevolgen kan hebben, is een grondig en herhaald onderzoek essentieel om de diagnose te bevestigen en de mogelijke complicaties die het gevolg zijn van de ontwikkeling van acuut ademhalingsfalen onder controle te houden (Ritzenthaler et al.).

Prevalentie

Het Guillain-Barré-syndroom (GBS) wordt als een zeldzame of zeldzame ziekte beschouwd. Ondanks intensieve behandelingen varieert de mortaliteit van 4% tot 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

In westerse landen wordt de incidentie geschat op ongeveer 0, 81 en 1,89 gevallen per 100.000 inwoners per jaar (Ritzenthaler et al., 2014)

Statistische gegevens tonen aan dat deze ziekte in elk stadium van het leven kan voorkomen en dat het proportioneel mannen en vrouwen treft (KopyKo & Kowalski, 20014).

Er zijn echter aanwijzingen over het hoogste percentage van de ziekte bij mannen, aangezien deze 1,5 keer meer vatbaar zijn voor de aandoening (Peña et al., 2014). Bovendien lijkt het erop dat het risico om aan het Guillain-Barré-syndroom te lijden toeneemt met de leeftijd, waardoor de incidentie na 50 jaar toeneemt tot 1,7-3,3 gevallen per 100.000 inwoners per jaar (Peña et al., 2014).

Aan de andere kant wordt in het geval van kinderen de incidentie geschat op 0,6-2,4 per 100.000 gevallen.

Symptomen

Het is een progressieve ziekte die het perifere zenuwstelsel aantast en die gewoonlijk drie fasen of stadia kent: een extensiefase, een plateaufase en een herstelfase (Ritzenthaler et al., 2014)

Verlengingsfase

De eerste symptomen of tekenen van deze pathologie manifesteren zich door de aanwezigheid van verschillende graden van zwakte of verlamming, of tintelende sensaties in de onderste ledematen die zich geleidelijk uitbreiden naar de armen en romp (National Institute of Neurological Disorders en Stroke, 2014).

De symptomen zullen waarschijnlijk in ernst toenemen totdat ledematen en spieren niet meer functioneren en er ernstige verlamming optreedt. Deze verlamming kan aanzienlijke problemen veroorzaken bij het handhaven van de ademhaling, de bloeddruk en het hartritme, en vereist zelfs ondersteunde ademhaling (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Plateau-fase

Normaal gesproken wordt in de eerste twee weken na het verschijnen van de eerste symptomen gewoonlijk een aanzienlijke zwakte bereikt. In de derde week bevindt ongeveer 90% van de patiënten zich in de fase van de grootste zwakte (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Zo zijn bij 80% paresthesie en pijnlijke processen of areflexie al aanwezig, ook bij 80% is areflexie gegeneraliseerd, met loopverlies bij 75% van de patiënten. Bovendien ontwikkelt 30% van de gevallen zich tot hartfalen (Ritzenthaler et al., 2014)

Herstel fase

Deze toename van de symptomen wordt meestal gevolgd door een remissiefase van 6 tot 14 maanden (KopyKo & Kowalski, 20014).

In het geval van motorische herovering herstellen de meeste individuen pas ongeveer 6 maanden later van verlammingsprocessen. Bovendien kan ongeveer 10% restsymptomen hebben tot 3 jaar na het verdwijnen van de episode (Ritzenthaler et al., 2014)

Aan de andere kant komen recidieven meestal niet vaak voor en komen ze voor in 2-5% van de gevallen. Hoewel fluctuaties kunnen optreden na het begin van de behandeling (Ritzenthaler et al., 2014).

De meeste patiënten herstellen, inclusief de meest ernstige gevallen van het Guillain-Barré-syndroom, hoewel sommigen nog steeds een zekere mate van zwakte hebben (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Oorzaken en pathofysiologie

De exacte oorzaken van de factoren die het Guillain-Barré-syndroom veroorzaken, zijn niet bekend. Verschillende onderzoekslijnen suggereren echter dat verschillende infectieuze of virale agentia een abnormale immuunrespons kunnen veroorzaken (Janeiro et al., 2010).

In veel gevallen wordt het als een postinfectieus syndroom beschouwd. Een geschiedenis van spijsverterings- en luchtweginfecties of gripla-syndromen wordt meestal beschreven in de medische geschiedenis van de patiënt. De belangrijkste triggers zijn bacterieel (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), viraal (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) of humaan immunodeficiëntievirus (Ritzenthaler et al., 2014)

Uit de pathofysiologische mechanismen is echter bekend dat het immuunsysteem van het lichaam de axonale myeline-omhulsels van de perifere zenuwen begint te vernietigen.

De betrokkenheid van de zenuwen zal de overdracht van het signaal belemmeren, zodat de spieren hun reactievermogen beginnen te verliezen en ook zullen er minder sensorische signalen worden ontvangen, waardoor het in veel gevallen moeilijk wordt om texturen, warmte, pijn, enz. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Diagnose

De tekenen en symptomen van het syndroom kunnen behoorlijk variëren, dus artsen kunnen het moeilijk vinden om het Guillain-Barré-syndroom in een vroeg stadium te diagnosticeren (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Artsen zullen bijvoorbeeld kijken of symptomen aan beide kanten van het lichaam verschijnen (meest voorkomend bij het Guillain-Barré-syndroom) en de snelheid waarmee de symptomen optreden (bij andere aandoeningen kan spierzwakte in de loop van maanden toenemen. in plaats van dagen of weken) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Daarom is de diagnose voornamelijk klinisch en worden complementaire tests uitgevoerd voor differentiële diagnose (Ritzenthaler et al., 2014). De volgende tests worden vaak gebruikt:

• Elektromyogrammen : ze worden gebruikt om de snelheid van zenuwgeleiding te bestuderen, aangezien demyelinisatie deze signalen vertraagt.
• Lumbaalpunctie : het wordt gebruikt om het hersenvocht te analyseren, omdat het bij patiënten met het Guillain-Barré-syndroom meer eiwitten bevat dan normaal.

Gevolgen en mogelijke complicaties

De meeste complicaties zullen het gevolg zijn van de aanwezigheid van spierverlamming en een tekort aan zenuwgeleiding. Ze kunnen verschijnen (Ritzenthaler et al., 2014):

• Acuut respiratoir falen : het is een van de belangrijkste doodsoorzaken. Het uiterlijk vereist het gebruik van mechanische ventilatie. Normaal gesproken zijn de eerste tekenen die optreden van het type orthopneu, tachypneu, poliepen, gevoel van druk op de borst of moeite met spreken. Controle van de ademhalingsfunctie is essentieel voor de overleving van de patiënt.
• Betrokkenheid van de bulbar : de belangrijkste complicaties die optreden zijn het type aspiratie, het risico op longziekte, ademhalingsfalen en ateclectase.
• Dysautomie : betrokkenheid van het autonome zenuwstelsel veroorzaakt hartritmestoornissen, spanningslabels, urineretentie, enz.
• Pijn : ze komen voor bij de meeste patiënten en zijn meestal het gevolg van paresthesie en dysesthesie in de extremiteiten. Over het algemeen is pijn meestal gecorreleerd met de mate van motorische beperking.
• Veneuze trombo-embolische aandoening : langdurige verlamming van het individu verhoogt het risico op processen van veneuze trombose of longembolieën.

Naast deze bij uitstek medische complicaties, zullen we rekening moeten houden met de mogelijke neuropsychologische gevolgen.

Het is een progressieve ziekte die de mobiliteit van het individu fundamenteel beïnvloedt, dus het ondergaan van een proces van progressieve verlamming zal belangrijke gevolgen hebben voor de kwaliteit van leven van de patiënt.

Beperking van lopen, bewegingen en zelfs afhankelijkheid van ondersteunde beademing zullen het werk, de dagelijkse en zelfs persoonlijke activiteiten van de patiënt drastisch beperken. Over het algemeen is er ook een afname van sociale interacties als gevolg van functionele beperkingen.

De impact van alle symptomen kan ook interfereren met normaal cognitief functioneren, waardoor problemen met concentratie, aandacht, besluitvorming of kleine veranderingen in geheugenprocessen ontstaan.

Behandeling

Het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2014) benadrukt dat er momenteel geen specifieke remedie voor het Guillain-Barré-syndroom is geïdentificeerd. Er zijn echter verschillende therapeutische interventies gericht op het verminderen van de ernst van de symptomen die optreden en het versnellen van het herstel bij deze patiënten.

De specifieke behandeling van het Guillain-Barré-syndroom is gebaseerd op plasmaferese of polyvalente immunoglobulinen. De behandeling moet echter primair gebaseerd zijn op preventie en symptomatische behandeling van complicaties (Ritzenthaler et al., 2014)

Daarom zijn er verschillende benaderingen voor de behandeling van de verschillende complicaties die het gevolg zijn van het lijden aan het Guillain-Barré-syndroom (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

Plasmaferese

Het is een methode waarbij alle bloedreserves in het lichaam worden onttrokken en verwerkt door de witte en rode bloedcellen uit het bloedplasma te scheiden. Nadat het plasma is verwijderd, worden de bloedcellen opnieuw bij de patiënt ingebracht.

Hoewel de exacte mechanismen niet bekend zijn, verminderen dit soort technieken de ernst en de duur van de episode van het Guillain-Barré-syndroom.

Immunoglobuline-therapie

Bij dit type therapie dienen specialisten intraveneuze injecties van immunoglobulinen toe; in kleine doses gebruikt het lichaam dit eiwit om binnendringende organismen aan te vallen.

Steroïde hormonen

Het gebruik van deze hormonen is ook geprobeerd om de ernst van episodes te verminderen, maar er zijn schadelijke effecten op de ziekte vastgesteld.

Ondersteunde ademhaling

In veel gevallen kan de aanwezigheid van respiratoire insufficiëntie het gebruik van een gasmasker, hartslagmeters en andere elementen vereisen om lichaamsfuncties te regelen en te bewaken.

Fysieke interventie

Zelfs voordat het herstel begint, worden zorgverleners geïnstrueerd om hun ledematen handmatig te bewegen om de spieren flexibel en sterk te houden.

Vroegtijdige revalidatie

Vroege en intensieve revalidatie blijkt effectief te zijn voor motorisch herstel en resterende vermoeidheid. Ademhalingsfysiotherapie, met technieken voor het elimineren van secretie, is van bijzonder belang bij het voorkomen van de ophoping van bronchiale secreties en pulmonale superinfecties (Ritzenthaler et al., 2014).

Fysiotherapeutische interventie

Wanneer de patiënt de controle over de ledematen begint terug te krijgen, begint fysiotherapie met specialisten met als doel het herstellen van motorische functies en het verlichten van de symptomen die voortkomen uit paresthesie en verlamming.

Conclusies

Het Guillain-Barré-syndroom is een zeldzame ziekte die bij intensieve behandeling doorgaans een goede prognose heeft, met een geschatte mortaliteit van 10%.

Anderzijds is ook de prognose voor motorisch herstel gunstig. Binnen een periode van 5 jaar kunnen patiënten echter verschillende gevolgen hebben, zoals pijn, bulbaire symptomen of enfincterische aandoeningen.

Vanwege het risico van hartfalen, is het een medisch noodgeval dat zorgvuldig moet worden gecontroleerd om de herstelfase in de kortst mogelijke tijd te bereiken.

Referenties

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Guillain-Barré-syndroom na waterpokken. Rev Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D., en Kowalski, PM (2014). Syndroom van Guillain-Barré - Literatuuroverzicht. Annals of Medicine, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C., en Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Pijnbestrijding bij het Guillain-Barré-syndroom. Systematische herziening. Rev Neurol, 30
   (7), 433-438.
4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., en Orlijowski, T. (2014). Guillain Barre-syndroom. EMC-anesthesie-reanimatie, 40 (4), 1-8.