CLOISTERED SYNDROOM: SYMPTOMEN, OORZAKEN, BEHANDELINGEN - NEUROPSYCHOLOGIE - 2026

Het cloistered-syndroom is een zeldzame neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door een gegeneraliseerde en volledige verlamming van de vrijwillige spieren van het lichaam, behalve die welke de oogbewegingen controleren (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Deze pathologie laat individuen totaal verlamd en werelden achter, dus het komt vaak voor dat de termen e "gevangenschapssyndroom" of "opsluitingssyndroom" worden gebruikt om ernaar te verwijzen.

Het cloistered-syndroom is een secundaire aandoening voor een significante laesie op het niveau van de hersenstam met betrokkenheid van de corticospinale en corticobulbaire routes (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Bovendien kan deze schade aan de hersenen optreden als gevolg van het lijden aan verschillende aandoeningen: hoofdtrauma, verschillende pathologieën die verband houden met de bloedsomloop, ziekten die myeline in zenuwcellen vernietigen of als gevolg van een overdosis van sommige medicijnen (National Institute of Neurological Disorders en Stroke, 2007).

Mensen met het locked-in-syndroom zijn volledig bij bewustzijn, dat wil zeggen dat ze kunnen denken en redeneren, maar ze zullen niet kunnen spreken of bewegingen kunnen uitvoeren. Het is echter mogelijk dat ze kunnen communiceren via oogbewegingen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Desondanks is er in de meeste gevallen waarin er sprake is van een ernstige wijziging of beschadiging van de hersenstam, geen specifiek chirurgisch of farmacologisch herstel en daarom kunnen neurologische gebreken chronisch zijn (Collado-Vázquez en Carrillo , 2012).

Sterfte in de acute fase komt in ongeveer 60% van de gevallen voor en er is zelden herstel van motorische functie, hoewel patiënten met een niet-vasculaire etiologie een betere prognose hebben (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Daarom is de therapeutische interventie bij dit soort pathologieën gericht op basiszorg die de vitale functies van de patiënt in stand houdt en de behandeling van mogelijke gezondheidscomplicaties (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Wat is het locked-in-syndroom of het locked-in-syndroom?

Het cloistered-syndroom vertoont een klinisch beeld dat wordt gekenmerkt door tetraplegie (totale verlamming van de vier ledematen) en anartrie (onvermogen om geluiden te articuleren), met behoud van de bewustzijnsstaat, ademhalingsfunctie, zicht, coördinatie van oogbewegingen en gehoor (Mellado et al., 2004).

Op observatieniveau wordt een patiënt met het locked-in-syndroom wakker en onbeweeglijk voorgesteld, zonder het vermogen om via taal te communiceren en met behouden oogbewegingen (Mellado et al., 2004).

Deze pathologie werd voor het eerst beschreven in de roman The Count of Monte Cristo door Alejandro Dumas, rond het jaar 1845. Pas in 1875 verschijnt het cloistered syndrome in de medische literatuur beschreven door Darolles met het eerste klinische geval (Collado-Vázquez en Carrillo, 2012).

Reeds in Dumas 'roman verschenen de belangrijkste klinische kenmerken van deze aandoening:

De bejaarde Noirtier de Villefor is zes jaar lang totaal verlamd: "roerloos als een lijk", volkomen helder en communicerend door middel van een code van oogbewegingen.

Vanwege de verwoestende gevolgen van het ingesloten syndroom is het in veel werken beschreven, zowel op film als op televisie.

Statistieken

Het syndroom van opsluiting of gevangenschap is een veel voorkomende ziekte. Hoewel de prevalentie niet precies bekend is, waren er in 2009 33 gevallen gedocumenteerd en gepubliceerd, dus sommige studies schatten de prevalentie op <1 geval per 1.000.000 mensen (Orphanet, 2012).

Omdat er veel gevallen van captivity-syndroom zijn die niet worden ontdekt of een verkeerde diagnose stellen, is het moeilijk om het werkelijke aantal mensen te bepalen dat lijdt of heeft geleden aan dit type pathologie in de algemene bevolking (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Wat seks betreft, het treft vrouwen en mannen in gelijke mate en bovendien kan het een persoon van elke leeftijd treffen, maar het komt vaker voor bij oudere volwassenen als gevolg van ischemie of hersenbloeding (National Organization for Rare Diseases, 2010 ).

De gemiddelde geschatte leeftijd voor het optreden van het locked-in-syndroom als gevolg van vasculaire oorzaken is 56 jaar, terwijl de gemiddelde leeftijd voor de aandoening als gevolg van niet-vasculaire factoren wordt geschat op ongeveer 40 jaar (Collado-Vázquez en Carrillo, 2012).

Tekenen en symptomen

Het American Congress of Rehabilitative Medicine (1995) definieerde het Locked-in Syndrome (LIS) als een pathologie die wordt gekenmerkt door het behoud van bewustzijn en cognitieve functies, met een voor het uitvoeren van bewegingen en communicatie via taal (Brain Foundation). , 2016).

Over het algemeen worden 5 criteria overwogen die de aanwezigheid van het locked-in-syndroom in de meeste gevallen kunnen bepalen (National Rehabilitation Information Center, 2013):

• Tetraplegie of tetraparese
• Onderhoud van superieure corticale functies.
• Ernstige afonie of hypofonie.
• Mogelijkheid om ogen te openen en verticale bewegingen uit te voeren.
• Gebruik oogbewegingen en knipperen als communicatiemiddel.

Afhankelijk van de locatie en de ernst van de verwonding kunnen echter verschillende andere tekenen en symptomen worden opgemerkt (Luján-Ramos et al., 2011):

• Anticiperende symptomen: hoofdpijn, duizeligheid, paresthesie, hemiparese, diplopie.
• Behoud van de wakende staat en het bewustzijn.
• Motorische aandoeningen: tetraplegie, anartrie, faciale diaplegie, decerebraatstijfheid (abnormale houding met gestrekte armen en benen en gebogen hoofd en nek).
• Oogtekens: verlamming van de bilaterale conjugatie van horizontale oogbewegingen, behoud van knipperende en verticale oogbewegingen.
• Resterende motorische activiteit: bewegingen van distale vingers, beweging van gezicht en tong, hoofdflexie.
• Onvrijwillige episodes: onder andere knorren, huilen, orale automatismen.

Daarnaast kunnen twee fasen of momenten worden onderscheiden in de presentatie van het captivity-syndroom (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Initiële of acute fase: de eerste fase wordt gekenmerkt door anartraia, ademhalingsproblemen, totale spierverlamming en episodes van bewustzijnsverlies.
• Postacute of chronische fase: bewustzijn, ademhalingsfunctie en verticale oogbewegingen worden volledig hersteld.

Soorten Captive Syndrome of Locked-in Syndrome

Het captivity-syndroom is geclassificeerd volgens verschillende criteria: ernst, evolutie en etiologie. Desondanks zijn over het algemeen de etiologie en ernst de factoren die ons meer informatie bieden over de toekomstige prognose van de patiënt (Sandoval en Mellado, 2000).

Afhankelijk van de ernst hebben sommige auteurs, zoals Bauer, drie categorieën beschreven voor het cloistered syndroom (Brain Foundation, 2016):

• Klassiek vergrendeld syndroom (Klassiek LIS) : behoud van bewustzijn, totale spierverlamming behalve verticale oogbewegingen en knipperen.
• Total locked-in syndroom (complete of totale LIS) : behoud van bewustzijn, bij afwezigheid van taalcommunicatie en oogbewegingen. Volledige spier- en motorische verlamming.
• Onvolledig ingesloten syndroom (Incomplete LIS) : behoud van bewustzijn, herstel van sommige willekeurige bewegingen en onderhoud van oogbewegingen.

Bovendien kan een patiënt met captivity-syndroom bij elk van deze typen twee aandoeningen vertonen:

• Voorbijgaand vergrendeld syndroom: gekenmerkt door neurologische verbetering die volledig kan worden bij afwezigheid van permanente hersenschade (Orphanet, 2012).
• Voorbijgaand vergrendeld syndroom: er is geen substantiële neurologische verbetering en wordt meestal geassocieerd met de aanwezigheid van permanente en onherstelbare hersenschade (Orphanet, 2012).

Oorzaken

Klassiek treedt het Locked-in-syndroom op als gevolg van het bestaan ​​van laesies in de hersenstam, occlusie of laesie van de wervel- of basilaire slagader of compressie van de cerebrale steeltjes (Orphanet, 2012).

Veel van de gevallen worden specifiek veroorzaakt door schade aan de pons (hersenstamgebied). De pons heeft belangrijke zenuwbanen die de rest van de hersengebieden verbinden met het ruggenmerg (National Organization for Rare Diseases, 2010).

De laesies komen meestal voor op het niveau van de corticobulbaire, corticospinale en corticopontine-routes, waardoor spierverlamming en anartrie ontstaan. Normaal blijven de oplopende somatosensorische en neuronale paden intact, daarom blijven het bewustzijnsniveau, de wek- / slaapcycli en de prikkelbaarheid van externe stimulatie behouden (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Etiologische factoren van hersenschade

Over het algemeen worden etiologische factoren gewoonlijk onderverdeeld in twee categorieën: vasculaire en niet-vasculaire gebeurtenissen.

Bij zowel volwassenen als kinderen is dansende trombose de hoofdoorzaak, het komt in 60% van de gevallen voor (Sepúlveda et al., 2011).

Aan de andere kant zijn van de niet-vasculaire oorzaken de meest voorkomende traumatische ongevallen als gevolg van een kneuzing in delen van de hersenstam (Sepúlveda et al., 2011).

Daarnaast is het ook mogelijk dat de ontwikkeling van het cloistered syndroom secundair is aan tumoren, encefalitis, multiple sclerose, de ziekte van Guillian Barré, amyotrofische laterale sclerose of myasthenia gravis, onder anderen (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnose

De diagnose van deze pathologie is zowel gebaseerd op de observatie van de klinische indicatoren als op het gebruik van verschillende diagnostische tests.

Oogbewegingen kunnen vaak spontaan worden waargenomen en de bereidheid om hierdoor te communiceren kan ook worden vastgesteld door familieleden en zorgverleners. Om deze redenen is het essentieel dat veranderingen in oogbewegingen als reactie op eenvoudige commando's worden onderzocht (Orphanet, 2012). Om een ​​differentiële diagnose te stellen met de vegetatieve of minimaal bewuste toestand.

Bovendien is een lichamelijk onderzoek essentieel om spierverlamming en het onvermogen om spraak te articuleren te bevestigen.

Anderzijds maakt het gebruik van functionele neuroimaging-technieken het mogelijk om de locatie van hersenschade te detecteren en tekenen van bewustzijn te onderzoeken.

Enkele van de technieken die worden gebruikt bij de diagnose van het captivity-syndroom of het Locked-in-syndroom zijn (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Magnetic Resonance Imaging ( MRI ): wordt vaak gebruikt om hersenschade te bevestigen in gebieden die verband houden met captivity-syndroom.
• Magnetische resonantie-angiografie: wordt gebruikt om de mogelijke aanwezigheid van een bloedstolsel of trombus te identificeren in de slagaders die de hersenstam voeden.
• Elektro-encefalogram (EEG): gebruikt om hersenactiviteit te meten, het kan de aanwezigheid van signaalverwerking onthullen bij afwezigheid van expliciet bewustzijn, waakzaamheid en slaapcycli, naast andere aspecten.
• Elektromyografie en zenuwgeleidingsonderzoeken: deze worden gebruikt om de aanwezigheid van schade aan de perifere zenuwen en spieren uit te sluiten.

Behandeling

Er is momenteel geen remedie voor captivity-syndroom, noch een standaardprotocol of behandelingskuur (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

De eerste behandeling bij deze pathologie is gericht op het behandelen van de etiologische oorzaak van de aandoening (Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten, 2010).

In de eerste fasen zal het nodig zijn om medische basiszorg te gebruiken, zowel om het leven van de patiënt te beschermen als om mogelijke complicaties te beheersen. Ze vereisen meestal het gebruik van kunstmatige ademhalingsmaatregelen of voeding via gastrostomie (voeding via een buisje dat in de maag wordt ingebracht (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Zodra de acute fase voorbij is, zijn therapeutische interventies gericht op het autonoom herstel van de ademhalingsfunctie, herstel van slikken en zelfstandig urineren, ontwikkeling van motorische vaardigheden van de hoofd- en nekvingers en tot slot het opstellen van een communicatieve code door middel van oogbeweging (Orphanet, 2012).

Later is de behandeling gericht op het herstel van vrijwillige bewegingen. In sommige gevallen wordt de beweging van de vingers, de controle over het slikken of de productie van sommige geluiden bereikt, terwijl in andere gevallen de controle van een willekeurige beweging niet wordt bereikt (Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten, 2010).

Referenties

1. Brain Foundation. (2016). Locked-in-syndroom (LIS). Verkregen uit aandoeningen. Brain Foundation: brainfoundation.org.au
2. Collado-Vázquez, S., en Carrillo, J. (2012). Het syndroom van gevangenschap in literatuur, film. Rev Neurol, 54 (9), 564-570.
3. MD. (2011). Opgesloten in het syndroom. Verkregen van WebMD: webmd.com
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intra-arteriële trombolyse bij trombose van de basilaire slagader. Herstel bij twee patiënten met het Cloistered-syndroom. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Wat zit er vast in het syndroom? Verkregen van het National Rehabilitation Information Center: naric.com
6. NIH. (2007). Locked-In-syndroom. Verkregen van het National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
7. NORD. (2010). Opgesloten in het syndroom. Verkregen van de National Organization for Rare Disorders: rarediseases.org
8. Orphanet. (2012). Cloistered syndroom. Verkregen van Orphanet: orpha.net
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., en González Hernández, J. (2011). Cloistered Syndrome: klinische casus en literatuuronderzoek. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P., en Mellado, P. (2000). Locked-in-syndroom. Verkregen van Neurology Notebooks: school.med.puc.cl