De spastische diparese of spastische diplegie is een vorm van hersenverlamming die de controle van spieren en motorische coördinatie beïnvloedt. Deze patiënten lijden aan een overdreven toename van de spierspanning, bekend als spasticiteit.
Deze neurologische aandoening treedt meestal op in de kindertijd. Het onderscheidt zich door spierstijfheid en geaccentueerde reflexen alleen in de benen. Het komt zelden voor dat de spieren van de armen worden aangetast. Als dat zo is, is het lichter dan de poten.
Spastische diparese kan verschillende oorzaken hebben. Ze kunnen worden samengevat in het feit dat de motorische delen van de hersenen op jonge leeftijd gewond raken of zich niet goed ontwikkelen.
De reden hiervoor is niet met zekerheid bekend, hoewel velen het in verband brengen met genetische veranderingen, hypoxie of maternale infecties tijdens de zwangerschap. Het kan ook ontstaan door beschadiging vóór, tijdens of kort na de geboorte.
In termen van behandeling is spastische diparese niet te genezen. Daarom is het gericht op het maximaal verbeteren van de kwaliteit van leven van de persoon, waarbij de individuele tekenen en symptomen zoveel mogelijk worden verlicht.
Ontdekking
De eerste die spastische diparese beschreef, was William Little in 1860. Deze Engelse chirurg merkte op dat deze aandoening optrad in de eerste levensjaren en dat het opmerkelijk was voor spierstijfheid en vervorming van de ledematen.
Jarenlang werd het door de ontdekker "de ziekte van Little" genoemd, hoewel het tegenwoordig bekend staat als diparese of spastische diplegie. Het is opgenomen in het concept van hersenverlamming als een subtype ervan.
Cerebrale parese werd in 1888 beschreven door William Osler. Het omvat een reeks syndromen die worden gekenmerkt door niet-progressieve motorische problemen. Deze zijn het gevolg van hersenlaesies of misvormingen die vóór, tijdens of na de geboorte worden veroorzaakt; op zeer jonge leeftijd.
Symptomen van spastische diparese
Spastische diparese wordt voornamelijk gekenmerkt door verhoogde spierspanning, overdreven reflexen en stijfheid (spasticiteit genoemd). Ze komen voornamelijk voor in het onderste deel van het lichaam (benen) en hebben invloed op beweging, coördinatie en evenwicht.
De symptomen en ernst van deze aandoening lijken echter sterk van persoon tot persoon te verschillen. Deze manifestaties kunnen gedurende het hele leven veranderen. Spastische diparese is niet progressief, dus het wordt na verloop van tijd niet erger.
Enkele van de tekenen en symptomen die kunnen optreden bij spastische diparese zijn:
- Vertraagde motorische ontwikkeling. Dat wil zeggen dat het veel langer duurt dan andere kinderen om te kruipen, zitten, staan of lopen. Het is moeilijk voor hem om die mijlpalen te bereiken op de leeftijd die hij zou moeten bereiken.
- Een belangrijke manifestatie van deze motorische achterstand is dat ze in plaats van hun benen en armen te gebruiken om rond te kruipen, alleen hun bovenste ledematen gebruiken. Zelfs sommige getroffen kinderen kruipen of kruipen op geen enkele manier.
- Tussen de 1 en 3 jaar oud kunnen ze er de voorkeur aan geven om in een "W" -vorm te zitten. Hoewel dit niet wordt aanbevolen, adviseren professionals dat het kind met gekruiste benen zit.
- Er zijn kinderen die op 3-jarige leeftijd niet zonder hulp kunnen staan.
- Loop op je tenen of op je tenen. Normaal gesproken kunnen ze alleen korte afstanden lopen, er zijn gevallen waarin lopen onmogelijk wordt.
- Schaar lopen. Het is een typische gang voor mensen met spastische diparese, waarbij de benen bij elke stap gekruist worden vanwege een sterke spierspanning. De ballen van de voeten zijn naar binnen gericht en de knieën zijn gekruist.
- Als gevolg hiervan komt het voorkomen van de spastische heup vaak voor. Hierdoor kan de ontwrichting van de heup geleidelijk toenemen, wat leidt tot steeds meer gewrichtsproblemen.
- Over het algemeen worden de benen meer aangedaan dan de armen. Zelfs de bovenste ledematen kunnen goed bewegen en hebben een normale spierspanning. In meer ernstige gevallen kunnen alle ledematen betrokken zijn.
Andere symptomen kunnen zijn:
- Een soort cognitieve stoornis.
Vermoeidheid.
- Strabismus (één oog naar binnen gericht).
- Sommige kinderen kunnen epileptische aanvallen krijgen.
Oorzaken van spastische diparese
Spastische diparese ontstaat door verworven laesies in hersengebieden die de beweging controleren. Of een slechte ontwikkeling hiervan.
Dit gebeurt meestal vóór de geboorte, tijdens de bevalling of kort daarna. Dat wil zeggen, op momenten dat de hersenen nog steeds basisgebieden voor motorische controle ontwikkelen. Het treedt meestal op voor de leeftijd van 2 jaar.
De specifieke onderliggende oorzaken van deze hersenaandoeningen zijn vaak onbekend. Hoewel het verband houdt met verschillende factoren:
- Erfelijke genetische afwijkingen: het lijkt erop dat als er een familielid is met een of andere vorm van hersenverlamming (inclusief spastische diparese), de kans groter is dat deze zich voordoet. Een kind met een broer met deze aandoening heeft dus 6 tot 9 keer zoveel kans om de ziekte te ontwikkelen.
Dit suggereert dat genen betrokken kunnen zijn bij spastische diparese, hoewel niet precies bekend is wat ze zijn. Het is waarschijnlijk te wijten aan de interactie van meerdere genen gecombineerd met de invloed van de omgeving.
- Aangeboren afwijkingen van de hersenen.
- Infecties of koorts van de moeder tijdens de zwangerschap.
- Schade opgelopen bij de baby voor, tijdens of na de geboorte.
- Doorbloedingstekort in de hersenen.
- Ernstig zuurstofgebrek dat hersenschade veroorzaakt (hypoxie).
Het is belangrijk te vermelden dat ongeveer 10% van de gevallen van spastische diparese te wijten is aan medische nalatigheid. Bijvoorbeeld door:
- Misbruik van een tang en ander gereedschap om de bevalling te vergemakkelijken.
- Gebrek aan toezicht op stress en hartslag van de foetus.
- Niet voldoende een keizersnede hebben gepland.
- Het niet hebben ontdekt, gediagnosticeerd of behandeld van infecties of andere ziekten van de moeder.
In het geval dat een van deze medische nalatigheden zich heeft voorgedaan, wordt aanbevolen om voor advies over de te nemen maatregelen naar een advocaat te gaan.
Behandeling
De behandeling van spastische diparese is afhankelijk van de ernst en symptomen van elk geval. Aangezien er vandaag geen genezing is, is de behandeling gericht op het zoveel mogelijk verlichten van tekorten en het verbeteren van het leven van de persoon.
Idealiter krijgen deze patiënten zorg van een multidisciplinaire groep zorgprofessionals. Zoals neurologen, neuropsychologen, maatschappelijk werkers, fysiotherapeuten, ergotherapeuten, etc.
Daarnaast zijn steunzolen of apparaten zoals rollators, rolstoelen, krukken enz. Nuttig.
Er zijn bepaalde medicijnen die ook kunnen worden voorgeschreven als de ziekte gepaard gaat met toevallen. Of om overactieve spieren te ontspannen of pijn te elimineren.
Fysiotherapie is essentieel omdat het spasticiteit helpt verminderen, kracht, coördinatie en evenwicht verbetert.
Aan de andere kant toonde een studie van Fajardo-López en Moscoso-Alvarado (2013) aan dat een uitstekende manier om de aerobe capaciteit van patiënten met spastische diparese te verbeteren, watertherapie was.
In gevallen waar lopen of bewegen erg moeilijk of pijnlijk is, kan orthopedische chirurgie worden aanbevolen.
Referenties
- Diplegische hersenverlamming. (sf). Opgehaald op 31 maart 2017, uit de Birth Injury Guide: hbirthinjuryguide.org.
- Fajardo-López, Nandy en Moscoso-Alvarado, Fabiola. (2013). Aërobe capaciteitstraining door middel van aquatische therapie bij kinderen met spastische diplegie, cerebrale parese. Tijdschrift van de Faculteit der Geneeskunde, 61 (4), 365-371.
- Madrigal Muñoz, Ana. (2007). De familie en de hersenverlamming. Psychosociale interventie, 16 (1), 55-68.
- Spastische diplegie, hersenverlamming. (sf). Opgehaald op 31 maart 2017, van het Informatiecentrum over genetische en zeldzame ziekten (GARD): rarediseases.info.nih.gov.
- Spastische diplegie Cerebrale parese. (sf). Opgehaald op 31 maart 2017, van Cerebral Palsy Guidance: cerebralpalsyguidance.com.