VENEUZE ANGIOOM: KENMERKEN, SYMPTOMEN EN BEHANDELINGEN - GEOGRAFÍA - 2024

Het veneuze angioom , technisch bekend als veneuze anomalie van de ontwikkeling, is een reeks vasculaire misvormingen die worden beschouwd als een verandering in de ontwikkeling die wordt gekenmerkt door aanhouden tot in de volwassenheid.

Deze aandoening ontstaat meestal door veranderingen in de veneuze drainage tijdens het embryonale stadium en onderscheidt zich als een asymptomatische en goedaardige pathologie. Af en toe kan veneuze angioom epileptische aanvallen veroorzaken en in zeldzame gevallen bloedingen veroorzaken als gevolg van de bijbehorende holle misvorming.

Normaal gesproken hebben mensen met veneuze angioom geen behandeling nodig en kunnen ze een gezond en bevredigend leven leiden. In sommige gevallen kan deze aandoening echter leiden tot hersenbloeding en een relatief intense kliniek.

In de afgelopen jaren is de detectie van gevallen van veneuze angioom toegenomen, met name dankzij de diagnostische mogelijkheden die worden geboden door nieuwe neuroimaging-technieken.

Veneuze angioom ontdekking

Het verschijnen van veneuze angioom als een vasculaire malformatie wordt vastgesteld in 1951, toen Russel en Rubinstein deze misvormingen in vier hoofdgroepen classificeerden.

Deze groepen bestonden uit telangiëctasieën, arterioveneuze misvormingen, veneuze angiomen en holle angiomen.

Jaren later, in 1963, beschreef Courville voor het eerst een reeks kleine vasculaire misvormingen die uitsluitend uit veneuze structuren bestonden. De belangrijkste bevindingen over deze misvorming waren:

1. Verwijdering van een drainerende ader.
2. Verwijdering van de reeks venulen die in de verwijde ader afvloeien.

Later, in 1968, maakte Constants de eerste radiologische beschrijving van twee veneuze afwijkingen in de ontwikkeling. Hoewel veel auteurs de eerste specificatie van de misvorming aan Wolf toeschrijven, beschrijft hij een ongebruikelijk geval van meerdere veneuze angiomen bij een patiënt die stierf aan een intracraniële bloeding veroorzaakt door een van deze angiomen.

kenmerken

Veneuze angiomen vormen een van de vier cerebrale vasculaire misvormingen die vandaag zijn beschreven. Evenzo laat de wetenschappelijke literatuur zien dat het ook de meest voorkomende is.

Hoewel het wordt beschouwd als een veneuze misvorming in de ontwikkeling, is veneuze angioom niet bepaald een verandering in de ontwikkeling van de hersenen. In feite vormt deze aandoening de persistentie op volwassen leeftijd van een embryonaal veneus systeem, zodat het meer dan een misvorming moet worden beschouwd als een variant van normaliteit.

Specifiek, ondanks het feit dat de oorsprong ervan niet goed is vastgesteld, wijzen verschillende auteurs erop dat het te wijten is aan een verandering in de embryonale periode die zou leiden tot een occlusie of stoornis van het veneuze drainagesysteem van de hersenregio's.

In die zin wordt veneuze angioom gekenmerkt door een structuur die bestaat uit kleine medullaire aderen die diep in de witte stof van de hersenen zijn gelegen. Deze kleine medullaire aders worden radiaal gerangschikt en convergeren naar een verwijde veneuze stam die uitmondt in een normale veneuze sinus.

De histologische architectuur van de aders van mensen met veneuze angioom is meestal vergelijkbaar met die van normale aders en ze zijn omgeven door gliaweefsel dat in de meeste gevallen geen veranderingen vertoont.

Een van de meest opvallende eigenschappen van veneuze angioom ligt in de discrepantie tussen de frequentie van dit soort hersenlaesies die in radiologisch onderzoek zijn gevonden en het relatief kleine aantal mensen met veneuze angioom.

Dit feit is voornamelijk te wijten aan het feit dat de aandoening in de meeste gevallen volledig asymptomatisch is.

De meeste gevallen van veneuze angioom worden dus gedetecteerd wanneer de persoon radiologische onderzoeken ondergaat die worden gemotiveerd door andere aandoeningen of intracraniële pathologieën, en daarom is de afwezigheid van een diagnose van deze veneuze anomalie meestal gebruikelijk.

Er moet echter rekening mee worden gehouden dat niet alle gevallen van veneuze angioom asymptomatisch en goedaardig zijn. Af en toe kan deze afwijking leiden tot toevallen, hoofdpijn, progressieve neurologische gebreken en bloeding.

Anatomische eigenschappen

De ontwikkelingsveneuze anomalie bestaat uit de convergentie van meerdere venulen met een radiale opstelling en normaal parenchym daartussen, die samenkomen in een gemeenschappelijke stamverzameling.

Dit feit zorgt ervoor dat de venulen die verwijzen naar veneuze angioom een ​​medusa-achtig uiterlijk krijgen en de naam Caput medusae krijgen.

De veneuze anomalie kan in elk deel van de hersenen worden aangetroffen, maar bevindt zich meestal in de frontale kwabben van de hersenschors en in de fossa posterior. Evenzo bevindt tweederde van alle tot nu toe gevonden veneuze angiomen zich in het cerebellum.

Veneuze angiomen worden meestal gekenmerkt doordat ze solitair en unilateraal zijn, hoewel sommige gegevens wijzen op het bestaan ​​van bilaterale of meervoudige veneuze angiomen, vooral in de fossa posterior.

Evenzo moet er rekening mee worden gehouden dat de wijziging van de typische drainage van veneuze angiomen kan verschillen.

Bij supratentoriale angiomen kan de veneuze drainage bijvoorbeeld oppervlakkig zijn. Met andere woorden, het kan worden uitgevoerd in corticale aderen of durale sinussen. Evenzo kan in deze constructies de afwatering ook diep zijn.

Vergelijkbare drainagepaden worden ook vaak gezien in de achterste fossa van de hersenen. Deze routes omvatten transparenchymale drainage naar oppervlakkige cerebrale aderen en durale sinussen, evenals diepe drainage naar het vierde hersenventrikel.

Oorsprong

De oorsprong van veneuze angiomen vormt een van de belangrijkste uitdagingen voor de wetenschappelijke gemeenschap van vandaag, aangezien het niet helemaal duidelijk is.

Bepaalde auteurs wijzen erop dat deze anomalie kan worden veroorzaakt door een trombose van de drainageader in een specifiek gebied van de hersenen die, in tweede instantie, compensatiemechanismen zou genereren bij het openen van embryonale venulen die naar een centrale stam stromen.

Aan de andere kant suggereerden Saito en Kobayashi in hun werk het bestaan ​​van een baarmoederongeval tijdens de vorming en ontwikkeling van de medullaire en zijrivaten, hetzij als gevolg van trombose, hetzij door een ander mechanisme dat de vorming van een collateraal drainagesysteem motiveert.

Ten slotte verwees Padget naar de mogelijkheid dat het veneuze angioom het gevolg was van een verandering tijdens de zwangerschap, een feit dat zou leiden tot de vorming van compenserende drainagesystemen.

Momenteel zijn de drie hypothesen geaccepteerd en de onderzoekslijn richt zich op het contrasteren of verwerpen van een van de drie. Geen van hen heeft echter voldoende wetenschappelijk bewijs om de etiologie van veneuze angiomen vast te stellen.

Symptomen

In de meeste gevallen (iets meer dan de helft) zijn veneuze angiomen asymptomatisch. Dat wil zeggen, ze veroorzaken geen enkele vorm van sensatie, manifestatie of fysieke en / of neurologische complicatie bij de persoon. In sommige gevallen kan deze misvorming echter leiden tot zowel specifieke symptomen als secundaire complicaties.

Met betrekking tot symptomatische gevallen is de meest voorkomende dat veneuze angioom gepaard gaat met hoofdpijn en toevallen. Deze manifestaties kunnen echter niet altijd worden toegeschreven aan de radiologische bevindingen van veneuze angioom, aangezien ze andere oorzaken kunnen hebben.

Aan de andere kant kunnen mensen met infratemporale laesies als gevolg van veneuze angioom ataxie en loopstoornissen ervaren. In dit geval zou de veneuze afwijking in de ontwikkeling meer als oorzaak van het hersenletsel worden beschouwd dan de pathologie die de bewegingssymptomen zelf veroorzaakt.

Een andere complicatie waar deze misvorming toe kan leiden, is trombose van de drainage. Deze aandoening kan een niet-hemorragisch en / of hemorragisch veneus infarct veroorzaken. Het is echter een zeer zeldzame complicatie.

In deze zeldzame gevallen is waargenomen dat er een progressieve herkanalisatie van de misvorming optreedt, die spontaan kan bloeden en een toename van de interalesionale druk kan veroorzaken.

Ondanks deze complicaties die in de literatuur over veneuze angiomen worden gerapporteerd, is het risico op bloeding bij dit type aandoening wereldwijd erg laag. In het bijzonder laten prevalentiestudies zien dat deze aandoeningen een incidentie van ongeveer 0,22% per jaar zouden hebben.

Aan de andere kant laten verschillende onderzoeken de relatie zien tussen veneus angioom en caverneuze malformatie. Uit gegevens blijkt dat ten minste 30% van de veneuze afwijkingen in de ontwikkeling door deze factoren kan worden veroorzaakt.

Diagnose

Omdat de meeste gevallen van veneuze angioom asymptomatisch zijn, wordt deze ontwikkelingsstoornis meestal op twee manieren gediagnosticeerd.

De eerste (en meest voorkomende) wordt meestal uitgevoerd wanneer de persoon radiologisch onderzoek ondergaat vanwege een ander type aandoening en, overigens, de typische eigenschappen van veneuze angioom worden ontdekt.

De tweede, aan de andere kant, wordt uitgevoerd tijdens de autopsie, wanneer de relevante tests de aanwezigheid van de ontwikkelingsveneuze anomalie detecteren.

Ten slotte kan in sommige gevallen veneuze angioom worden gedetecteerd wanneer de persoon de typische symptomen van de misvorming heeft en wordt besloten een volledig onderzoek uit te voeren om de onderliggende pathologie te bepalen.

In elk van de drie gevallen is computertomografie (CT) een essentieel hulpmiddel voor de diagnose van veneuze angioom. In feite is het zonder de gegevens over de hersenanatomie die door dit apparaat zijn verzameld, onmogelijk om de anomalie te detecteren, dus de evaluatie van de symptomen op zich is onvoldoende voor de diagnose ervan.

Conventionele computertomografie levert echter niet altijd de nodige beelden op om anomalieën die verband houden met veneuze angioom te kunnen detecteren, en daarom is het gebruik van high-definition computertomografie vaak noodzakelijk.

Deze tools maken de voorbereiding van dunne plakjes en contrastverbeteringen op hersenniveau mogelijk, evenals de reconstructie van computertomografie-angiografie.

Naast computertomografie zijn er andere apparaten die kunnen worden gebruikt voor de diagnose van veneuze angioom, magnetische resonantie beeldvorming (MRI), magnetische resonantie angiografie (MRA) en conventioneel angiogram.

Gevolgen

Veneuze angioom is in de meeste gevallen een goedaardige aandoening, maar in andere gevallen kan het negatieve gevolgen hebben voor de persoon. In die zin is de belangrijkste complicatie waartoe deze veneuze anomalie in de ontwikkeling kan leiden, intracraniële bloeding.

Deze bloeding wordt meestal veroorzaakt door de obstructie of vernauwing van het afvoerkanaal van de laesie, een feit dat een tijdelijke verhoging van de druk van de aderen die het bloed afvoeren veroorzaakt.

Evenzo is het meest schadelijke en gevaarlijke element van veneuze angioom de rol die het kan spelen bij het ontstaan ​​van andere soorten vasculaire misvormingen met klinische symptomen.

In het bijzonder is veneuze abnormaliteit in de ontwikkeling in verband gebracht met cerebrale caverneuze malformatie, een ander type vasculaire malformatie die vaak epileptische aanvallen, bloedingen of focale neurologische symptomen veroorzaakt.

Evenzo is veneuze angioom ook in verband gebracht met arterioveneuze misvorming, een veneuze misvorming die optreedt als gevolg van een abnormale verbinding tussen de slagaders en aders van de hersenen.

Deze aandoening vertoont gewoonlijk een brede symptomatologie, waaronder manifestaties zoals: verwardheid, oorsuizen, hoofdpijn, moeite met lopen, toevallen, problemen met zien, duizeligheid, spierzwakte en gevoelloosheid van het lichaam.

Behandeling

De over het algemeen passieve aard van veneuze angioom vraagt ​​in de meeste gevallen om conservatieve behandeling.

In feite vereisen de meeste gevallen van deze vasculaire anomalie (wanneer deze asymptomatisch is) geen enkele vorm van behandeling, dus na de diagnose van de aandoening moet men wachten op het begin van de symptomen voordat men ingrijpt.

In gevallen waarin interventie noodzakelijk is, wordt evacuatie van het intraparenchymale hematoom aanbevolen, waarbij de veneuze malformatie intact blijft. Houd er rekening mee dat chirurgische ingrepen voor veneuze angiomen een hoog risico op een hartaanval opleveren.

Ten slotte wordt radiotherapie niet geïndiceerd geacht om deze anomalie te behandelen, omdat het trombose van de misvorming kan induceren en ernstige veranderingen kan veroorzaken in de veneuze afvoer van het aangetaste hersengebied.

Dus hoewel het in veel gevallen een goedaardige aandoening is, heeft veneuze angioom tegenwoordig geen effectieve en veilige behandelingen, dus chirurgische ingrepen moeten waar mogelijk worden vermeden.

Referenties

1. Augustyn, GT; Scott, JA; Olson, E.; Gilmor, RL; Edwards, MK: Cerebrale veneuze angiomen: MR-beeldvorming. Radiology, 1985; 156: 391-395.
2. Courville CB. Morfologie van kleine vasculaire misvorming van de hersenen. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
3. Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Behandelingsverschillen in geval van veneuze angioom. Turkse neurochirurgie. 2007; 17: 40-4.
4. Mc Cormickc, WF; Hardman, JM; Boutler, T. R: vasculaire misvormingen (angiomen) van de hersenen met speciale verwijzing naar die optreden in de fossa posterior. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
5. Saito Y, Kobayashi N. Cerebrale veneuze angiomen: klinische evaluatie en mogelijke etiologie. Radiologie. negentien een en tachtig; 139: 87-9.
6. Valanis, A.; Wellauer, J.; Yasargil, MG: De radiologische diagnose van cerebrale veneuze angioom: cerebrale angiografie en computertomografie. Neuroradiology, 1983; 24: 193-199.
7. Wolf PA, Rosman NP, nieuwe PFJ. Meerdere kleine cryptische veneuze angiomen van de hersenen die hersenmetastasen nabootsen. Neurologie. 1967; 17: 491-501.