WAT ZIJN CEREBROSIDEN? STRUCTUUR EN FUNCTIES - BIOLOGIE - 2025

De cerebrosiden zijn een groep van glycosfingolipiden die werkzaam zijn in het menselijk lichaam en de componenten van de dierlijke en celmembraan, spieren en zenuwen, evenals het (centrale en perifere) zenuwstelsel in het algemeen.

Binnen de sfingolipiden worden de cerebrosiden ook formeel monoglycosylceramiden genoemd. Deze moleculaire componenten worden in overvloed aangetroffen in de myeline-omhulling van zenuwen, een meerlaagse coating die bestaat uit eiwitcomponenten die neuronale axonen in het menselijke zenuwstelsel omringen.

β-D-galactosylceramide, een galactocerebroside.

Cerebrosides maken deel uit van de grote groep lipiden die in het zenuwstelsel werken. De groep sfingolipiden speelt een belangrijke rol als componenten van membranen, die hun dynamiek reguleren en deel uitmaken van hun interne structuren met hun eigen functies.

Behalve de cerebrosiden is aangetoond dat andere sfingolipiden van groot belang zijn voor de overdracht van neuronale signalen en herkenning op het celoppervlak.

De cerebrosiden werden samen met de groep andere sfingolipiden ontdekt door de Duitser Johann LW Thudichum in 1884. Tegen die tijd was het niet mogelijk om de functie te vinden die ze specifiek vervulden, maar ze begonnen een idee te krijgen van de structuren waaruit deze moleculaire verbindingen bestaan.

Bij mensen kan de slijtage van lipidecomponenten zoals cerebrosiden disfunctionele ziekten veroorzaken die andere organen van het lichaam kunnen aantasten.

Ziekten zoals de builenpest of zwarte pest worden toegeschreven aan symptomen die worden veroorzaakt door de verslechtering en afbraak van galactosylcerebrosiden.

Structuur van cerebrosiden

Het belangrijkste en fundamentele element in de structuur van cerebrosiden is ceramide, een familie van lipiden die bestaat uit vetzuren en koolstofvariaties die als basismolecuul dienen voor de rest van de sfingolipiden.

Daarom hebben de namen van de verschillende soorten cerebrosiden ceramide in de naam, zoals glucosylceramiden (glucosylcerebrosiden) of galactosylceramiden (galactosylcerebrosiden).

Cerebrosiden worden als monosacchariden beschouwd. Een restsuiker wordt via een glucosidebinding aan het ceramidemolecuul gehecht.

Afhankelijk van of de suikereenheid glucose of galactose is, kunnen twee soorten cerebrosiden worden gegenereerd: glucosylcerebrosiden (glucose) en galactosylcerebrosiden (galactose).

Van deze twee typen zijn glucosylcerebrosiden die waarvan het monosaccharideresidu glucose is en die gewoonlijk worden aangetroffen en verspreid in niet-neuronaal weefsel.

De overmatige ophoping op één plaats (cellen of organen) begint de symptomen van de ziekte van Gaucher, die aandoeningen veroorzaakt zoals vermoeidheid, bloedarmoede en hypertrofie van organen zoals de lever.

Galactosylcerebrosides hebben een samenstelling die vergelijkbaar is met de vorige, behalve de aanwezigheid van galactose als residuaal monosaccharide in plaats van glucose.

Deze zijn meestal verdeeld over alle neuronale weefsels (ze vertegenwoordigen 2% grijze stof en tot 12% witte stof) en dienen als markers voor het functioneren van oligodendrocyten, cellen die verantwoordelijk zijn voor de vorming van myeline.

Glycosylcerebrosides en galactosylcebrosides kunnen ook worden gedifferentieerd door de soorten vetzuren die hun moleculen bevatten: lignoceer (kerosine), cerebronisch (remine), nervonisch (nervon), oxinervon (oxinervon).

Cerebrosides kunnen hun functies aanvullen in het gezelschap van andere elementen, vooral in niet-neuronale weefsels.

Een voorbeeld hiervan is de aanwezigheid van glycosylcerebrosiden in huidlipiden, die helpen om de doorlaatbaarheid van de huid tegen water te verzekeren.

Synthese en eigenschappen van cerebrosiden

De vorming en synthese van cerebrosiden wordt uitgevoerd door een proces van adhesie of directe overdracht van suiker (glucose of galactose) van een nucleotide naar het ceramidemolecuul.

De biosynthese van glucosylcerebrosiden of galactosylcerebrosiden vindt plaats in het endoplasmatisch reticulum (van een eukaryote cel) en in de membranen van het Golgi-apparaat.

Fysiek hebben cerebrosiden hun eigen thermische eigenschappen en gedrag gemanifesteerd. Ze hebben meestal een smeltpunt dat veel hoger is dan de gemiddelde temperatuur van het menselijk lichaam, waardoor ze een vloeibare kristalstructuur hebben.

Cerebrosiden kunnen tot acht waterstofbruggen vormen, uitgaande van de basiselementen van ceramide, zoals sfingosine. Deze creatie maakt een hogere verdichting tussen de moleculen mogelijk, waardoor hun eigen interne temperatuurniveaus worden gegenereerd.

Samen met stoffen als cholesterol werken cerebrosiden samen bij de integratie van eiwitten en enzymen.

De natuurlijke afbraak van cerebrosiden bestaat uit een proces van deconstructie of scheiding van hun componenten. Het vindt plaats in het lysosoom, verantwoordelijk voor het scheiden van de cerebroside in suiker, sfingosine en vetzuur.

Cerebrosides en ziekten

Zoals hierboven vermeld, kan de slijtage van cerebrosiden, evenals hun overmatige ophoping op een enkele plaats van het menselijke en dierlijke organische en cellulaire systeem, omstandigheden creëren die destijds zouden kunnen leiden tot het wegvagen van een derde van de continentale bevolking in Europa. , bijvoorbeeld.

Sommige ziekten die worden veroorzaakt door defecten in de werking van de cerebrosiden, worden als erfelijk beschouwd.

In het geval van de ziekte van Gaucher is een van de belangrijkste oorzaken de afwezigheid van glucocerebrocidase, een enzym dat de ophoping van vet helpt tegengaan.

Deze ziekte wordt niet als genezing beschouwd en in sommige gevallen is het vroege optreden ervan (bijvoorbeeld bij pasgeborenen) bijna altijd een fatale afloop.

Een andere van de meest voorkomende ziekten, een gevolg van defecten in galactosylcerebrosiden, is de ziekte van Krabbe, die wordt gedefinieerd als een disfunctioneel falen van de lysosomale afzetting, die een ophoping van galactosylcerebrosiden genereert die de myeline-omhulling aantasten, en dus de witte stof van het zenuwstelsel, waardoor een ongebreidelde degeneratieve aandoening ontstaat.

Als erfelijk beschouwd, kunt u worden geboren met de ziekte van Krabbe en symptomen beginnen te vertonen tussen de eerste drie en zes maanden oud. De meest voorkomende zijn: stijve ledematen, koorts, prikkelbaarheid, toevallen en een langzame ontwikkeling van motorische en mentale vaardigheden.

In een heel ander tempo bij jongeren en volwassenen, kan de ziekte van Krabbe ook leiden tot ernstigere aandoeningen zoals spierzwakte, doofheid, optische atrofie, blindheid en verlamming.

Een genezing is niet vastgesteld, hoewel wordt aangenomen dat beenmergtransplantatie de behandeling bevordert. Kinderen op jonge leeftijd hebben een laag overlevingsniveau.

Referenties

1. Medline Plus. (sf). Ziekte van Gaucher. Opgehaald van Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, JS en Rouser, G. (1964). De vetzuursamenstelling van hersensfingolipiden: sfingomyeline, ceramide, cerebroside en cerebroside sulfaat. Journal of Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, JS, Fillerup, DL en Mead, JF (1964). Hersenlipiden: I. Kwantificering en vetzuursamenstelling van cerebroside sulfaat in menselijke cerebrale grijze en witte stof. Journal of Lipid Research, 109-116.
4. Bureau voor Communicatie en Openbare Liaison; Nationaal instituut voor neurologische aandoeningen en beroerte; National Institutes of Health. (20 december 2016). Lipidenopslag Ziekten Informatiepagina. Verkregen van het National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
5. Ramil, JS (zd). Lipiden