PANHYPOPITUÏTARISME: OORZAKEN, SYMPTOMEN EN BEHANDELING - GEOGRAFÍA - 2025

Het panhypopituïtarisme is een aandoening die wordt gekenmerkt door onvoldoende of afwezige productie van hormonen van de hypofysevoorkwab. Het kan verschillende manifestaties hebben, afhankelijk van de leeftijd waarop het verschijnt.

Sommige zijn klein van gestalte, lage bloeddruk, duizeligheid, spierzwakte, micropenis, optische atrofie, hypoglykemie, droge huid, vermoeidheid, obstipatie, enz. Deze symptomen zijn echter afhankelijk van de hormonen die worden beïnvloed en variëren als de aandoening aangeboren of verworven is.

Panhypopituïtarisme kan meerdere oorzaken hebben. Het kan verschijnen als gevolg van een probleem tijdens de embryonale periode. Of door een blessure, ontsteking of tumoren op oudere leeftijd.

Deze ziekte is chronisch en heeft een permanente behandeling nodig om de ontbrekende hormonen te vervangen. Afhankelijk van de deficiëntiehormonen zal de aangegeven behandeling anders zijn. Dit is gebaseerd op farmacologische ondersteuning.

Soms worden de termen hypopituïtarisme en panhypopituïtarisme door elkaar gebruikt, hoewel het laatste concept meestal verwijst naar een totaal tekort aan bepaalde hormonen geproduceerd door de voorkwab van de hypofyse.

Statistieken

Zowel hypopituïtarisme als panhypopituïtarisme zijn zeer zeldzame aandoeningen. Er zijn echt weinig studies die kijken naar de prevalentie van deze aandoening. De meeste zijn gericht op hypopituïtarisme in het algemeen.

Volgens Bajo Arenas (2009) is de prevalentie van hypopituïtarisme 45,5 van de 100 000. Er zijn 4,2 nieuwe gevallen voor elke 100 000 inwoners.

Hypofyse en panhypopituïtarisme

Hypofyse (geel)

Om panhypopituïtarisme te begrijpen, is het belangrijk om de missie van de hypofyse te begrijpen.

De hypofyse, ook wel de hypofyse genoemd, is degene die wordt aangetast bij panhypopituïtarisme. Deze klier is de "endocriene meester van het lichaam" omdat hij de functies van andere endocriene organen controleert.

Het scheidt dus hormonen af ​​die andere belangrijke klieren reguleren en de homeostase (balans) van het lichaam in stand houden. Het zoekt de adequate toediening van voedingsstoffen en eiwitten die we uit de voeding halen.

Door hormonale niveaus regelt de hypofyse functies zoals de groei van het lichaam, haar en nagels, lichaamsslijmvliezen, moedermelk, enz.

Deze klier bevindt zich op een bot genaamd "sella turcica" in het ephenoïde bot van de schedel. Dankzij zijn locatie maakt het gemakkelijker verbinding met de hypothalamus, via een structuur die de hypofyse-steel wordt genoemd. De laatste van de hypothalamus controleren de hypofyse aan de voorkant.

De hypofyse of hypofyse is verdeeld in voorste en achterste kwab. De eerste produceert schildklierstimulerend hormoon (TSH), corticotropine, luteïniserend hormoon (LH), follikelstimulerend hormoon (FSH), groeihormoon (GH) en prolactine. Terwijl de laatste vasopressine (antidiuretisch hormoon) en oxytocine afscheidt.

Bij panhypopituïtarisme ontbreken deze hormonen om verschillende redenen. Daarom kunnen patiënten die eraan lijden problemen hebben met het functioneren van hun lichaam.

Oorzaken

Panhypopituïtarisme kan worden veroorzaakt door verworven oorzaken of, minder vaak, door genetische oorzaken. Wanneer de hypofyse niet naar behoren werkt, maar de oorzaken nog niet zijn vastgesteld, wordt dit "idiopathisch panhypopituïtarisme" genoemd.

De meest voorkomende verworven oorzaken lijken tumoren te zijn waarbij de hypofyse betrokken is. De tweede meest voorkomende oorzaak is het syndroom van Sheehan, dat optreedt bij vrouwen na de bevalling. Het wordt gekenmerkt door een infarct in de hypofyse als gevolg van een bloeding tijdens of na de bevalling.

De volgende zijn de meeste mogelijke oorzaken van panhypopituïtarisme:

Zowel hypothalamus- als hypofysetumoren

Bij volwassenen zijn de meest voorkomende hypofyse-adenomen en vertegenwoordigen tussen 10 en 15% van de intracraniële tumoren. Ze groeien meestal langzaam en hebben meer invloed op vrouwen. Ze worden echter normaal niet uitgezaaid.

Bij kinderen kunnen craniofaryngiomen voorkomen. Het zijn tumoren die ontstaan ​​uit embryonale resten van de Rathke's bag (een structuur die tijdens de embryonale ontwikkeling aanleiding geeft tot de hypofyse). Ze manifesteren zich als verhoogde intracraniale druk, hoofdpijn, braken, kleine gestalte en langzame groei.

Hemochromatose

Dit is een erfelijke ziekte die het metabolisme van ijzer beïnvloedt en er te hoge niveaus van produceert.

Auto-immuunziekten

Auto-immuunziekten waarbij het immuunsysteem faalt en gezonde lichaamsweefsels aanvalt. Een voorbeeld is de auto-immuun lymfocytaire hypofyse, waarbij het auto-immuun lymfocytensysteem de lymfocyten van de hypofyse vernietigt.

Vasculaire problemen

Bloedvatproblemen in deze klier, zoals het syndroom van Sheehan of een intern halsslagaderaneurysma (dat de klier voedt).

Empty Sella-syndroom

Het treedt op wanneer de hypofyse krimpt, onder druk gezet door een toename van gelekt hersenvocht.

Genetische oorzaken

Als genetische mutaties in PIT1 of PROP1. Een genetisch syndroom dat wordt geassocieerd met panhypopituïtarisme is het Kallmann-syndroom. Het wordt gekenmerkt door het gebrek aan ontwikkeling van geslachtskenmerken en olfactorische veranderingen.

Na oorzaken

- Defecten tijdens de embryonale ontwikkeling van de cellen die de hypofysevoorkwab of de hypothalamus vormen.

- Infundibulaire verworven laesies (in het achterste deel van de hypofyse) na bijvoorbeeld een beroerte.

- Metastase van andere tumoren, zoals borst-, prostaat-, karteldarm- of longkanker.

- Radiotherapie behandelingen.

- Granulomatose (ontsteking van de bloedvaten) waarbij het gebied van de hypofyse of hypothalamus betrokken is.

- Infecties zoals tuberculose, toxoplasmose, syfilis of mycose.

- Hypofyse-apoplexie: het is een ischemie of bloeding die de hypofyse aantast. Het veroorzaakt symptomen zoals hoofdpijn, braken en visusstoornissen.

- Late gevolgen na een operatie die de hypofyse of de betrokken gebieden aantasten.

- Hoofdwonden.

Symptomen

De symptomen van panhypopituïtarisme variëren sterk, afhankelijk van de oorzaken, leeftijd, hoe snel het verschijnt, de betrokken hormonen en de ernst ervan.

Op deze manier kunnen er patiënten zijn met ernstige hypothyreoïdie (slechte werking van de schildklier), terwijl anderen alleen algemene malaise of overmatige vermoeidheid voelen.

Het is duidelijk dat de gevolgen erger zijn wanneer panhypopituïtarisme eerder optreedt.

Groeihormoondeficiëntie

De afwezigheid van hormonen veroorzaakt verschillende symptomen, afhankelijk van wat ze zijn. Een tekort aan groeihormoon (GH) veroorzaakt dus een korte gestalte bij kinderen. Terwijl het bij volwassenen leidt tot veranderingen in lichaamsvorm, problemen met glucose en vetstofwisseling, en algemeen ziek gevoel.

Gonadotrofine hormoontekort

Het tekort aan gonadotrofinen, aan de andere kant, zou ervoor zorgen dat een vrouw de menstruatie of het uitblijven van de menstruatie en een laag libido vertraagt. Bij mannen veroorzaakt het seksuele disfunctie en micropenis (als het probleem zich in de kindertijd voordoet).

Schildklierstimulerend hormoontekort

Aan de andere kant, als er geen schildklierstimulerende hormonen (TSH) zijn, zou hypothyreoïdie optreden, die wordt gekenmerkt door gewichtstoename, vermoeidheid, intolerantie voor verkoudheid, spierpijn, obstipatie, depressie, enz.

Adrenocorticotropine- of corticotropinedeficiëntie

Het ontbreken van adrenocorticotroop hormoon of corticotropine (ACTH) heeft meer negatieve gevolgen en kan het leven van de patiënt in gevaar brengen. Vooral als het tekort abrupt optreedt. In dit geval manifesteert het zich door lage bloeddruk, hypoglykemie, misselijkheid, braken, extreme vermoeidheid en een lage natriumconcentratie in het bloed.

Als de ACTH-waarden langzaam dalen, zijn de symptomen gewichtsverlies, zwakte, vermoeidheid en misselijkheid.

Prolactinedeficiëntie

Aan de andere kant is een gebrek aan prolactine een veelzeggend symptoom van panhypopituïtarisme. Het kan voorkomen dat vrouwen na de zwangerschap melk produceren. Het is ook de oorzaak van het eerder beschreven Sheehan-syndroom.

Andere algemene symptomen van panhypopituïtarisme zijn overgevoeligheid voor kou, verminderde eetlust, bloedarmoede, onvruchtbaarheid, verlies van schaamhaar, gebrek aan lichaamshaar, zwelling van het gezicht, verminderd seksueel verlangen, enz.

Overmatige dorst en een overdreven toename van de urinesecretie kunnen ook optreden, die het gevolg zijn van diabetes insipidus. De laatste aandoening ontstaat door een tekort aan vasopressine, een hormoon dat wordt aangemaakt in de hypothalamus en wordt opgeslagen in de hypofyse.

Behandeling

De belangrijkste behandeling voor panhypopituïtarisme bestaat uit het vervangen van die hormonen die afwezig of gebrekkig zijn. Tegelijkertijd wordt de onderliggende oorzaak die deze aandoening veroorzaakte, behandeld.

De exacte doses hormonen moeten worden voorgeschreven door een endocrinoloog nadat de juiste analyses zijn uitgevoerd. Het zouden de hoeveelheden moeten zijn die het lichaam van nature zou produceren als panhypopituïtarisme niet bestond. Deze hormoonvervanging kan een leven lang meegaan.

Corticosteroïden

Corticosteroïden zoals hydrocortison of prednison worden vaak voorgeschreven om die hormonen te vervangen die ontbreken als gevolg van corticotropine-deficiëntie (ACTH). Het zijn medicijnen die twee of drie keer per dag oraal worden ingenomen.

Om het tekort aan schildklierstimulerend hormoon (TSH) te vervangen, wordt een geneesmiddel met de naam levothyroxine gebruikt.

Testosteron en oestrogeen

Er kan een tekort aan geslachtshormonen zijn. Om een ​​normaal niveau te bereiken, krijgen mannen op verschillende manieren testosteron toegediend. Bijvoorbeeld via de huid met een pleister, met een gel voor dagelijks gebruik of door middel van injecties.

Bij vrouwen worden oestrogeen en progesteron aan het lichaam toegevoegd met gels, pleisters of pillen. Orale anticonceptiva worden het meest gebruikt bij jonge vrouwen, terwijl estradiolvaleraat wordt aanbevolen voor vrouwen die de menopauze naderen.

Somatropin

Bij een tekort aan groeihormoon is het noodzakelijk om somatropine onder de huid te injecteren. Degenen die deze behandeling op volwassen leeftijd krijgen, zullen duidelijke verbeteringen opmerken, hoewel ze hun lengte niet zullen vergroten.

Gonadotropines

Aan de andere kant, als er vruchtbaarheidsproblemen zijn die worden veroorzaakt door panhypopituïtarisme, is gonadotrofine-injectie mogelijk om de ovulatie bij vrouwen te stimuleren. Evenals het genereren van sperma bij mannen.

Strikte therapietrouw is belangrijk om te verbeteren. Zoals een follow-up na verloop van tijd door een endocriene specialist. Dit zal bevestigen dat de behandeling effectief is en dat de hormoonspiegels normaal blijven.

Chirurgie

In gevallen waarin er tumoren zijn die panhypopituïtarisme hebben veroorzaakt, is een operatie nodig om ze te verwijderen. Terwijl, als de hypofyse onder druk staat, een decompressie ervan kan worden gekozen door middel van transsphenoidale chirurgie (omzeilen van het wiggenbeen). De laatste behandeling is het meest geschikt voor de behandeling van hypofyse-apoplexie.

Het is bewezen dat snelle decompressie de hypofysefunctie gedeeltelijk of volledig kan herstellen. Naast het verminderen van de behoefte aan chronische hormoontherapie (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Voorspelling

Patiënten met panhypopituïtarisme lijken tweemaal het risico op overlijden te lopen. Hoofdzakelijk vanwege respiratoire en cardiovasculaire aandoeningen. Als het echter vroeg wordt ontdekt en de behandeling wordt gevolgd, kan de patiënt een normaal leven leiden.

Referenties

1. Bajo Arenas, JM (2009). Grondbeginselen van gynaecologie. Madrid: Panamerican Medical Ed.
2. Hoofdstuk 5. 5. Neuro-endocriene pathologie. Hypopituïtarisme. (sf). Opgehaald op 25 januari 2017, uit Principles of Urgency, Emergency and Critical Care: treaty.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, en Parra-Zúñiga, E. (2009). Sheehan-syndroom: beschrijving van een klinisch geval en overzicht van de literatuur. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., en Casanueva, FF (2012). Hypopituïtarisme. Panhypopituïtarisme. Door medicijnen geaccrediteerd programma voor permanente medische educatie, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016, 18 oktober). Panhypopituïtarisme. Verkregen van Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituïtarisme. (sf). Opgehaald op 25 januari 2017, van Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinisch versus subklinische hypofyse-apoplexie: presentatie, chirurgisch beheer en resultaat bij 21 patiënten. Neurochirurgie 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhypopituïtarisme. Door medicijnen geaccrediteerd programma voor permanente medische educatie, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (nd). PANHIPOPITUITSARISME. Opgehaald op 25 januari 2017, vanuit Cátedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR, en García-burgemeester, RV (2002). Epidemiologie van hypopituïtarisme en hypofysetumoren. Klinische geneeskunde, 119 (9), 345-350.