HEINZ-LICHAMEN: KENMERKEN, VORMING, KLEURING, PATHOLOGIEËN - BIOLOGIE - 2026

De Heinz-lichaampjes zijn granulaties of pathologische insluitsels die voorkomen in de periferie van rode bloedcellen of erytrocyten. Ze worden gevormd door de denaturatie van hemoglobine onder bepaalde abnormale omstandigheden. Gedenatureerde hemoglobine slaat neer en hoopt zich op op het erytrocytenmembraan.

Neerslag van hemoglobine kan verschillende oorzaken hebben, maar de belangrijkste is te wijten aan een tekort aan of disfunctie van het glucose-6-fosfaat dehydrogenase-enzym. Dit enzym is essentieel in de afleiding van hexose-monofosfaat.

Perifeer bloeduitstrijkje gekleurd met cresylblauw met erytrocyten met Heinz-lichamen. Bron: afbeelding uit het boek Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologie Undergraduate. 4e editie. Virgen de la Arrixaca Universitair Klinisch Ziekenhuis. Murcia. Hoogleraar geneeskunde. Universiteit van Murcia.

Deze route is nodig voor het onderhoud van de erytrocyt, en is specifiek verantwoordelijk voor het produceren van gereduceerde NAPH-moleculen. Dit werkt op zijn beurt door het verminderen van glutathion, een noodzakelijke voorwaarde om hemoglobine te beschermen tegen de werking van peroxiden (oxidatieve stress).

Enzymtekort kan te wijten zijn aan genetische defecten of mutaties. Er zijn veel afwijkende varianten, waaronder de Middellandse Zee, de Aziatische en de Afrikaanse. Andere oorzaken zijn onstabiele hemoglobinopathieën en door geneesmiddelen geïnduceerde hemolytische anemieën.

Heinz-lichamen zijn zichtbaar wanneer speciale vlekken worden gebruikt, omdat de gebruikelijke vlekken van bloeduitstrijkjes ze niet bevlekken.

Met de speciale vlekken lijken Heinz-lichaampjes paars of violet en meten ze 1 tot 2 micron. De meest gebruikte basiskleurstof is helder cresylblauw, maar cresylviolet kan ook worden gebruikt.

kenmerken

Heinz-lichaampjes worden gezien als kleine paarse ronde insluitsels die zich naar de periferie van het rode celmembraan bevinden. Deze zijn meestal stijf. Ze komen meestal voor in zowel jonge als volwassen erytrocyten.

Er kunnen een tot meerdere Heinz-lichamen zijn in een enkele rode bloedcel.

Excentrocyten zijn ook te zien in uitstrijkjes van patiënten met glucose-6-fosfaat dehydrogenase-deficiëntie. Excentrocyten zijn erytrocyten met een abnormaal excentrieke bleekheid, dat wil zeggen dat deze niet centraal staat. Deze cellen staan ​​bekend als gebeten cellen.

Waarom worden Heinz-lichamen gevormd?

Om te begrijpen waarom Heinz-lichaampjes worden gevormd, is het nodig om uit te leggen dat de erytrocyt een cel is die geen kern heeft en dat geldt ook voor bepaalde organellen, zoals mitochondriën; om deze reden zijn ze niet in staat eiwitten en lipiden te synthetiseren. Ze kunnen ook geen oxidatief metabolisme gebruiken.

De erytrocyt hoeft voor zijn overleving echter slechts 4 fundamentele elementen te genereren, namelijk: adenosinetrifosfaat (ATP), gereduceerd nicotinamide dinocleotide (NAPH), gereduceerd glutathion (GSH) en 2,3-difosfoglyceraat (2,3-DPG) .

ATP

De rode bloedcel gebruikt ATP om de lipiden van zijn membraan te behouden en zo zijn flexibiliteit te behouden, naast het handhaven van de goede werking van de transmembraanprotonenpompen, waardoor de flux van natrium en kalium wordt gereguleerd.

NAPH

NAPH wordt gebruikt om ijzer uit hemoglobine te verminderen en glutathion te verminderen.

GSH

GSH van zijn kant is cruciaal voor de bescherming van hemoglobine, aangezien het denaturatie ervan door de oxidatieve werking van peroxiden voorkomt.

2,3-DPG

Ten slotte is 2,3-DPG belangrijk voor hemoglobine om zuurstof af te geven in verschillende weefsels. Evenals het is verantwoordelijk voor het handhaven van de fysiologische misvorming van de erytrocyt, wat essentieel is voor de rode bloedcel om door de kleinste bloedvaten te gaan.

Routes voor energieopwekking

Al deze moleculen worden gevormd via verschillende metabole routes van energieopwekking. Dit zijn: de Embden-Meyerhof-glycolytische route, de Luebering-Rapaport-route en de hexose-monofosfaatafleidingsroute.

De eerste route genereert 75% van de energie die de erytrocyt nodig heeft. Daarin worden ATP-moleculen geproduceerd. Een mislukking van deze route zou kortstondige rode bloedcellen of een vroege dood (hemolytisch syndroom) veroorzaken.

De tweede manier is om 2,3 DPG op te hopen in de rode bloedcellen; Dit is nodig om de affiniteit van hemoglobine voor zuurstof te vergroten.

In de derde wordt de benodigde NAPH gegenereerd om de voldoende hoeveelheid GSH te produceren, dit is op zijn beurt essentieel om de hemoglobine in goede conditie te houden. Een tekort aan deze route leidt tot denaturatie van hemoglobine. Eenmaal gedenatureerd, slaat het neer en vormt het de Heinz-lichamen.

Het belangrijkste falen van deze route is te wijten aan een tekort aan het enzym glucose-6-fosfaat dehydrogenase (G6PD).

Heinz lichaamskleuring

Er kunnen twee soorten kleurstoffen worden gebruikt om Heinz-lichamen te demonstreren: helder cresylblauw en cresylviolet.

Bereid een 0,5% kleurstofoplossing met zoutoplossing en filter. Elk van de genoemde.

Techniek

Plaats in een reageerbuis een druppel bloed met anticoagulans. Voeg vervolgens 4 druppels kleurstof toe en meng.

-Incubeer bij kamertemperatuur gedurende ongeveer 10 minuten.

-Met het mengsel kun je verlengde of verse suspensies maken. Observeer onder een microscoop en tel rode bloedcellen met Heinz-lichaampjes. Om het percentage erytrocyten met Heinz-lichaampjes te rapporteren, worden 1000 rode bloedcellen waargenomen en wordt de volgende formule toegepast.

% GR met Heinz-lichamen = (aantal GR met Heinz-lichamen / 1000) X 100

Pathologieën waarin Heinz-lichamen worden waargenomen

-Deficiëntie van glucose -6-fosfaat-dehydrogenase

Het is een aangeboren enzymziekte met acute hemolyse. Het treft meer dan 400 miljoen mensen in de wereld. In Spanje kan slechts ongeveer 0,1 - 1,5% van de bevolking worden getroffen. Het is een erfelijke ziekte die verband houdt met het X-chromosoom.

Het enzym kan abnormaal worden geproduceerd. Er zijn afwijkende varianten zoals mediterraan, Aziatisch en Afrikaans.

Als het enzym zijn normale functie niet vervult, worden er geen NAPH's geproduceerd. Zonder NAPH kunnen glutathionmoleculen niet worden verminderd en daarom kan de erytrocyt hemoglobine niet beschermen tegen oxidatieve stress.

In dit scenario is hemoglobine onbeschermd en gedenatureerd in aanwezigheid van oxidatiemiddelen, slaat vervolgens neer en hoopt zich op in de vorm van conglomeraten op membraaniveau. Dit verstijft de cel en veroorzaakt lysis van de rode bloedcel.

Sommige aandoeningen kunnen hemolytische anemie stimuleren, zoals blootstelling aan oxidatiemiddelen, lijden aan bepaalde infecties of het eten van verse bonen (fabismus).

Symptomen

Over het algemeen manifesteert deze aangeboren ziekte zich door aanvallen die zelfbeperkend zijn. Symptomen bij intravasculaire hemolytische crisis zijn: buik- of lumbale pijn, algemene malaise, donkere urine. De crisis kan optreden na een infectie, door tuinbonen in te nemen of door medicijnen te consumeren.

-Onstabiele hemoglobinopathieën

Sommige hemoglobinopathieën kunnen optreden met het verschijnen van Heinz-lichaampjes in het membraan van erytrocyten. Dit kan te wijten zijn aan de aanwezigheid van onstabiele hemoglobines die gemakkelijk gedenatureerd kunnen worden.

Bij de hemoglobine H-ziekte treedt bijvoorbeeld een hypochrome microcytaire anemie op met de aanwezigheid van Heinz-lichaampjes.

-Drug hemolytische anemieën

Bij patiënten met een tekort aan het enzym glucose-6-fosfaat dehydrogenase kunnen hemolytische crises ontstaan ​​bij het gebruik van bepaalde medicijnen, zoals:

-Antiparasitair: antimalaria

-Antibiotica: onder andere nalidixinezuur, sulfonamiden, nitrofurantoïne, chlooramfenicol, sulfonen.

-Talasemieën

Erfelijke ziekte die bloedarmoede veroorzaakt als gevolg van een afwijking in de synthese van een of meer hemoglobineketens. Bijvoorbeeld alfa-thalassemie en bèta-thalassemie.

In beide omstandigheden is er sprake van een overschrijding van één van de kettingen. Deze neigen te neerslaan en Heinz-lichaampjes te vormen, wat de eliminatie van deze rode bloedcel versnelt.

Eliminatie van Heinz-lichamen

Macrofagen in de milt hebben een functie genaamd egrenering of putcorrosie, die verantwoordelijk is voor het elimineren van Heinz-lichaampjes uit erytrocyten, evenals andere soorten insluitsels.

Referenties

1. Handleiding met speciale hematologietechnieken. Autonome Universiteit van Yucatan. 2012 Beschikbaar op: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologie Undergraduate. 4e editie. Virgen de la Arrixaca Universitair Klinisch Ziekenhuis. Murcia. Hoogleraar geneeskunde. Universiteit van Murcia.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathieën en thalassemieën. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Beschikbaar op: scptfe.com portal
4. Grinspan S. De studie van het perifere bloeduitstrijkje. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Beschikbaar op: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Conventionele technieken toegepast op de diagnose van hemoglobinopathieën. Acta bioquím. clin. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Beschikbaar op: scielo.org.