Het teken van Gowers is het klinische bewijs van een afname van de kracht van de proximale spieren van de onderste ledematen bij patiënten met spierdystrofie. Dit teken is aanwezig in elke pathologie die wordt geassocieerd met zwakte van de proximale spieren of van de bekkengordel, zoals onder andere de spierdystrofie van Duchenne, de spierdystrofie van Becker en de spinale spieratrofie.
Om het te observeren, moet de patiënt worden gevraagd om op de grond te gaan liggen of te zitten en te proberen op te staan zonder de handen te gebruiken. Als u beide handen op de grond of op uw benen moet ondersteunen om het momentum en de kracht te krijgen die nodig zijn om een staande positie te bereiken, wordt het teken als positief beschouwd.
Proces om het teken van Gowers te bevestigen. Door William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Klinische lezing over pseudohypertrofische spierverlamming. Lancet 1879; ii, 73-5., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
Over het algemeen varieert de leeftijd van de gediagnosticeerde patiënten tussen 2 en 7 jaar, aangezien dit de leeftijd is waarop ouders het nadeel in kracht en mobiliteit van het kind ten opzichte van hun leeftijdsgenoten beseffen.
Bij sommige ontstekingsziekten, zoals polymyositis, kan het teken volledig worden omgekeerd met de juiste behandeling.
In de medische literatuur kan de gelijknamige naam worden gevonden om tekenen van andere pathologieën te beschrijven, zoals pupilasymmetrie bij syfilis en pijn in de heupzenuw met passieve dorsaalflexie van de enkel. Het wordt echter meer gebruikt om verminderde kracht bij spierdystrofie te beschrijven.
Geschiedenis
Het teken van Gowers werd beschreven door de Engelse neuroloog Sir William Richard Gowers (1845-1915), die wordt herinnerd als de grootste klinische neuroloog aller tijden, in de woorden van de president van de wereldwijde neurologische vereniging, Macdonald Critchley, in 1949. .
Sir William Gowers. Openbaar domein, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367
Tussen 1870 en 1890 publiceerde Gowers een tweedelig boek met de titel Manual of Diseases of the Nervous System, dat nog steeds wordt gebruikt in de klinische praktijk en waarin de meeste van zijn bijdragen te vinden zijn.
In 1886 beschreef Dr. Gowers een teken dat hij waarnam bij 21 patiënten in de leeftijd van 2 tot 5 jaar om spierziekten te diagnosticeren die zwakte van de spieren van de heup- en bekkengordel veroorzaakten. De patiënten in zijn studie leden aan Duchenne-dystrofie.
In de medische literatuur beschrijven sommige auteurs andere Gowers-tekens in andere pathologieën dan spierziekten, zoals: het pupil-Gowers-teken, dat bij syfilis wordt waargenomen als een asymmetrische sluiting van de pupillen in licht, en het neurologische Gowers-teken. wat verwijst naar pijn in het pad van de heupzenuw naar passieve dorsaalflexie van de enkel.
Hoewel deze beschrijvingen overeenkomen met dezelfde naam, verwijzen de meeste auteurs naar het teken van Gowers dat verband houdt met spierdystrofie.
Opgemerkt moet worden dat Sir William Gowers tegen het gebruik van eponiemen in medische geschriften was, en in dit verband schreef hij het volgende:
Gowers ondertekenen
In het boek Handboek van ziekten van het centrale zenuwstelsel beschreef Dr. William Gowers het teken dat zijn naam draagt en de manoeuvre om het te tonen.
De patiënt wordt gevraagd om op de grond te gaan zitten en te proberen op te staan met alleen de benen. Elk voorwerp dat hij kan gebruiken om zichzelf te helpen, moet worden verwijderd. Als de patiënt zonder hulp kan opstaan, is het teken negatief.
Maar vaak hebben patiënten met spierdystrofie niet genoeg kniekracht om het gewicht van de romp op de benen op te tillen. Daarom proberen ze zichzelf te helpen door op de grond te leunen en met hun handen naar het lichaam te "lopen".
Positieve Gowers-teken. Door internetarchief Boekafbeeldingen - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/ Bronboekpagina: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, geen beperkingen , https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401
Als de knieën eenmaal zijn gestrekt, kunnen patiënten met een ernstige ziekte de kracht niet vinden om hun rug recht te zetten. Zo blijven ze hun handen op hun knieën en dijen ondersteunen totdat ze volledig staan.
Daaropvolgend onderzoek heeft het teken bestudeerd bij oudere patiënten, tussen 3 en 7 jaar oud, op basis van het feit dat kinderen jonger dan 3 jaar moeite kunnen hebben met opstaan als gevolg van leeftijdsgebonden onvermogen.
Belang
Hoewel het teken van Gowers niet specifiek is voor een ziekte, vertoont het wel een afname van de spierkracht in de proximale spieren van de onderste ledematen, waardoor de arts een diagnostische benadering kan maken op basis van andere gegevens.
Het is ook een gemakkelijk uit te voeren test, waarvoor geen speciale apparatuur of verdere training nodig is, en die kan worden meegenomen in de routinematige neurologische evaluatie, voor het geval er een vorm van dystrofie wordt vermoed.
Klinische overwegingen
Het teken van Gowers wordt geassocieerd met spierdystrofieën die een progressieve verslechtering veroorzaken met verminderde spierkracht.
De meest voorkomende ziekten waarbij het kan worden aangetoond, zijn:
- Duchenne spierdystrofie
- Becker spierdystrofie
- Spinale spieratrofie
- Sacroglycanopathieën
- Polymyositis
- Discitis
- Juveniele idiopathische artritis.
Het wordt meestal gezien bij kinderen ouder dan 2 jaar, omdat het de leeftijd is waarop het vermogen om te staan en te springen begint. In dit stadium kunnen ouders de moeilijkheid of het onvermogen van het kind om deze bewegingen uit te voeren, opmerken.
Wanneer het Gowers-teken positief is bij een patiënt tussen 2 en 3 jaar oud, moet dit elke 3 tot 6 maanden worden gecontroleerd door neurologisch overleg om de evolutie ervan te evalueren.
Als er na 3 jaar geen verbetering wordt waargenomen, zijn aanvullende neurologische onderzoeken aangewezen om het probleem grondig te bestuderen.
Behandeling
Over het algemeen zijn de ziekten waarbij het Gowers-teken wordt waargenomen, beheersbaar, maar hebben ze geen behandeling die op hun definitieve genezing wijst. De therapieën zijn gebaseerd op het vertragen van de progressie van dystrofie en het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt.
Er zijn echter omstandigheden waarin er een positief Gowers-teken kan zijn dat volledig omkeert met de behandeling.
Dit is het geval bij poliomyositis, een auto-immuun inflammatoire myopathie, die zeer effectief kan worden behandeld met hoge doses steroïden, met een bevredigende evolutie voor de patiënt.
Evenzo is discitis een pediatrische ziekte waarbij het teken van Gowers positief kan zijn om andere redenen dan spierdystrofie.
Patiënten met deze aandoening vertonen een ontsteking van de tussenwervelschijf van de L4-L5-lendenwervels, als gevolg van een infectie die is gemigreerd van een primaire locatie, bijvoorbeeld een urineweg- of luchtweginfectie.
Discitis bij een 2-jarige patiënt Door Hospital for Sick Children, Toronto - Hospital for Sick Children, Toronto, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696
Het teken is meestal positief omdat het kind pijn heeft bij het staan en bij bewegingen van de onderste ledematen, maar niet door zwakte of verminderde spierkracht.
Behandeling met antibiotica, ontstekingsremmers en analgetica verbetert de ontsteking volledig door het teken om te keren.
Referenties
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Gowers teken. StatPearls. Treasure Island (FL). Genomen uit: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Newton, RW (1989). Gower's bord opnieuw bezocht. Manchester, Groot-Brittannië. Genomen uit: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Gowers 'teken. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. Genomen uit: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Duchenne spierdystrofie: perspectieven vanuit revalidatie. Revista Med. Genomen van: scielo.org.co
- Do, T. (2018). Wat is het Gower-teken bij patiënten met spierdystrofie? Genomen uit: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarak, SJ (2012). Pathomechanics of Gowers 'sign: een videoanalyse van een spectrum van Gowers' manoeuvres. Klinische orthopedie en aanverwant onderzoek. Genomen uit: ncbi.nlm.nih.gov