Het myxoedeem is oedeem of "zwellende" huid zonder putjes, vooral de huid van het gezicht, waardoor het er ruw uitziet en daarmee gepaard gaat met hypothyreoïdie. Hypothyreoïdie is een ziekte die wordt gekenmerkt door een afname van circulerende schildklierhormonen.
De term "myxoedeem" wordt ook gebruikt om te verwijzen naar een toestand van gevorderde of ernstige en onbehandelde hypothyreoïdie. De huid bevat verschillende eiwitten die zijn gecomplexeerd met polysacchariden, hyaluronzuur en chondroïtinezwavelzuur. Bij hypothyreoïdie hopen deze complexen zich op en bevorderen het natrium- en waterretentie, waardoor een kenmerkend diffuus en niet-depressief oedeem ontstaat, dat myxoedeem wordt genoemd.
Voor en na behandeling voor myxoedeem (Bron: onbekende auteur / publiek domein via Wikimedia Commons)
Deze ophoping van mucopolysacchariden komt ook voor in het strottenhoofd en is de oorzaak van de heesheid die vaak gepaard gaat met hypothyreoïdie. De huid is droog en koud, het haar is broos met verlies van glans, en er is meestal haarverlies vanaf de hoofdhuid en vanaf de zijkant van de wenkbrauwen.
Pretibiaal myxoedeem of thyrotoxische dermopathie is kenmerkend voor de ziekte van Graves en deze patiënten vertonen steevast ook oftalmopathie.
Het is een niet-depressibel oedeem dat nodulair, schijfvormig en zelfs polypoid kan zijn. De huid in het pretibiale gebied krijgt een sinaasappelschil en wordt verdikt.
Sommige auteurs classificeren myxoedeem in verschillende typen op basis van het tijdstip van verschijnen, de duur en de omvang. Anderen brengen het direct in verband met aangeboren problemen die verband houden met de schildklier, hypothyreoïdie en pretibiaal myxoedeem gerelateerd aan thyreotoxicose.
Het zogenaamde "myxedemateuze coma" of de "myxedema-crisis" is de meest ernstige vorm van hypothyreoïdie, met een hoog sterftecijfer. Het kan worden veroorzaakt door blootstelling aan koude, sepsis, door het gebruik van kalmerende of narcotische anesthetica en / of de onderdrukking van vervangingstherapie met onder andere schildklierhormonen.
Hypothyreoïdie en myxoedeem
Hypothyreoïdie omvat een vermindering van circulerende schildklierhormonen. De afname van schildklierhormonen kan optreden als gevolg van storingen in de synthese van deze hormonen of storingen in de stimulatie-as van de synthese of de hypothalamus-hypofyse-schildklier-as.
Hypothyreoïdie kan aangeboren zijn of van oorsprong verworven zijn. Onder degenen van verworven oorsprong zijn de thyroïditis van Hashimoto, ernstig jodiumtekort, lymfocytische thyroïditis, chirurgische resectie en falen van hormonale vervanging, radiotherapie voor onder meer hoofd- en nektumoren.
Tot de verworven oorzaken behoren die van centrale oorsprong als gevolg van een verandering van de hypothalamus (TRH) of van de hypofyse (TSH) en geneesmiddelen zoals bijvoorbeeld anorganisch jodium, amiodaron, thioamiden en lithium.
Groei van de schildklier, kenmerkend voor hypothyreoïdie (Bron: http://www.scientificaimations.com / CC BY-SA (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0) via Wikimedia Commons)
De symptomen van hypothyreoïdie kunnen worden samengevat als langzaam denken, lethargie, droge en koude huid. De huid wordt soms geeloranje, omdat schildklierhormoon nodig is om carotenen om te zetten in vitamine A.
Bovendien kan er sprake zijn van gewichtstoename, obstipatie, menorragie, verminderd libido en intolerantie voor verkoudheid.
Onder de symptomen kunnen de volgende worden beschreven: traagheid bij het spreken, hypokinesie, dikke en schilferige droge huid, broos en dun droog haar, droge nagels met longitudinale striae, cardiale functionele veranderingen, depressie, onder andere.
Een van de huidveranderingen is oedeem, dat over het algemeen het gezicht aantast. Het krijgt een grof uiterlijk, is gezwollen, oedemateus, met rond en periorbitaal oedeem.
Het oedeem verlaat geen putjes en wordt myxoedeem genoemd, kenmerkend voor hypothyreoïdie, maar niet exclusief. Dit oedeem omvat de lippen, tong en strottenhoofd.
Met de toediening van schildklierhormonen worden de eiwitcomplexen van mucopolysacchariden die verantwoordelijk zijn voor myxoedeem gemobiliseerd, neemt de diurese toe en verdwijnt myxoedeem.
Graves ziekte en myxoedeem
De ziekte van Graves is een van de meest voorkomende oorzaken van hyperthyreoïdie en gaat gepaard met een symmetrische struma met een klier die zijn gewicht kan verdrievoudigen. De meeste van deze patiënten hebben een antilichaam tegen de TSH-receptorplaats op de schildklierfollikels.
Deze patiënten vertonen symptomen van hyperthyreoïdie, waaronder verhoogde alertheid, emotionele labiliteit, nervositeit, prikkelbaarheid, hartkloppingen, grote eetlust en gewichtsverlies, verhoogde frequentie van stoelgang en intolerantie voor hitte.
Tekenen zijn onder meer hyperkinese, proximale spierzwakte, fijne tremor, periorbitaal oedeem, exophthalmus, tachycardie, atriale fibrillatie, kortademigheid en andere bevindingen. De klassieke triade van de ziekte van Graves is hyperthyroid struma, exophthalmus en pretibiaal myxoedeem.
Peritibiaal myxoedeem (Bron: Herbert L.Fred, MD en Hendrik A. van Dijk / CC BY (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0) via Wikimedia Commons)
Niet alle patiënten met de ziekte van Graves hebben echter pretibiaal myxoedeem. Pretibiaal myxoedeem verschijnt in het gebied van de huid dat het scheenbeen of het pretibiaal gebied bedekt. In dit gebied krijgt de huid het uiterlijk van een sinaasappelschil. Dit myxoedeem kan nodulair, schijfvormig of polypoid zijn.
Klassiek, vanuit klinisch oogpunt, verschijnen geïnfiltreerde plaques met een stevige of verharde consistentie, erythemateus, die een paarsachtige kleur kunnen krijgen. Er wordt een verwijding van de openingen van de haarzakjes waargenomen, die het uiterlijk geeft van "sinaasappelschil".
Myxoedeem of "schildklierdermopathie" kan andere klinische presentaties hebben dan de klassieke vorm die eerder is beschreven. Tussen deze presentaties kan het in de onderste ledematen verschijnen als een diffuus myxoedeem met kleine papels rond de haarzakjes.
Een andere vorm omvat goed gedifferentieerde en symmetrisch verdeelde knobbeltjes aan beide ledematen, met een glanzend paarsachtig of bruin oppervlak, dat enigszins pijnlijk kan zijn bij aanraking.
Soms kunnen myxedemateuze veranderingen zich uitstrekken tot het huidoppervlak dat de patella en de voeten bedekt.
Referenties
- Flores, SM, Hidalgo, LG en Topete, RO (2011). Atypische klinische presentaties van pretibiaal myxoedeem. Dermatology Revista Mexicana, 55 (6), 347-351.
- Fatourechi, V. (2005). Pretibiaal myxoedeem. Amerikaans tijdschrift voor klinische dermatologie, 6 (5), 295-309.
- Chen, JJ en Ladenson, PW (1987). Euthyroid pretibiaal myxoedeem. The American Journal of Medicine, 82 (2), 318-320.
- Hammer, GD en McPhee, SJ (2014). Pathofysiologie van de ziekte: een inleiding tot de klinische geneeskunde 7 / E. McGraw-Hill Education.
- Hammer, GD en McPhee, SJ (2014). Pathofysiologie van de ziekte: een inleiding tot de klinische geneeskunde 7 / E. McGraw-Hill Education.