MITOCHONDRIA: ALGEMENE KENMERKEN, FUNCTIES, ONDERDELEN - BIOLOGIE - 2026

De mitochondriën zijn organellen die intracellulair kenmerkend zijn voor alle eukaryote cellen. Ze zijn verantwoordelijk voor een belangrijk deel van het cellulaire energiemetabolisme en zijn de belangrijkste plaats van ATP-productie in cellen met aëroob metabolisme.

Onder de microscoop bezien zijn deze organellen qua grootte vergelijkbaar met die van bacteriën en delen veel van hun genetische kenmerken met prokaryoten, zoals de aanwezigheid van een circulair genoom, bacteriële ribosomen en transfer-RNA's die vergelijkbaar zijn met die van andere prokaryoten.

Illustratie van mitochondriën

De endosymbiotische theorie stelt dat deze organellen miljoenen jaren geleden in eukaryote voorlopers ontstonden uit prokaryote cellen die primitieve eukaryoten "parasiteerden", waardoor ze in aerobiose konden leven en zuurstof als energie konden gebruiken, in ruil daarvoor beschutting. en voedingsstoffen.

Aangezien hun genoom verminderd moet zijn, werd de vorming van deze organellen in hoge mate afhankelijk van de invoer van eiwitten die in het cytosol worden gesynthetiseerd uit genen die in de kern worden gecodeerd, ook van fosfolipiden en andere metabolieten, naar die waren aangepaste complexe transportmachines.

De term "mitochondria" werd bedacht door de wetenschapper C. Benda in 1889, maar de eerste gewetensvolle waarnemingen van deze organellen werden gedaan door A. Kölliker in 1880, die cytosolische korrels observeerde die hij "sarcosomen" noemde in spiercellen. .

Tegenwoordig is bekend dat mitochondria functioneren als de "krachtbronnen" van alle aërobe eukaryote cellen en dat de Krebs-cyclus, de synthese van pyrimidines, aminozuren en sommige fosfolipiden daarin plaatsvindt. In het binnenste vindt ook de oxidatie van vetzuren plaats, waaruit grote hoeveelheden ATP worden gewonnen.

Zoals in alle cellulaire organismen, is mitochondriaal DNA vatbaar voor mutaties, wat resulteert in mitochondriale disfuncties die leiden tot neurodegeneratieve aandoeningen, cardiomyopathieën, metabole syndromen, kanker, doofheid, blindheid en andere pathologieën.

Algemene kenmerken van mitochondriën

Elektronenmicroscopie van mitochondriën in menselijke longcellen (Bron: Vojtěch Dostál, via Wikimedia Commons)

Mitochondriën zijn vrij grote cytosolische organellen, hun grootte overtreft die van de kern, vacuolen en chloroplasten van veel cellen; het volume kan tot 25% van het totale volume van de cel vertegenwoordigen. Ze hebben een karakteristieke worm- of worstachtige vorm en kunnen enkele micrometers lang zijn.

Het zijn organellen omgeven door een dubbel membraan die hun eigen genoom hebben, dat wil zeggen dat er binnenin een DNA-molecuul zit dat vreemd (anders) is dan het DNA in de celkern. Ze bezitten ook ribosomaal RNA en dragen zelf RNA over.

Ondanks het bovenstaande zijn ze afhankelijk van nucleaire genen voor de productie van de meeste van hun eiwitten, die specifiek worden gemarkeerd tijdens hun translatie in het cytosol dat naar de mitochondriën moet worden getransporteerd.

Mitochondriën delen en vermenigvuldigen zich onafhankelijk van cellen; hun deling vindt plaats door mitose, wat resulteert in de vorming van een min of meer exacte kopie van elk exemplaar. Met andere woorden, wanneer deze organellen zich delen, doen ze dat door "in tweeën te splitsen".

Het aantal mitochondriën in eukaryote cellen is sterk afhankelijk van het type cel en zijn functie; met andere woorden, in hetzelfde weefsel van een meercellig organisme kunnen sommige cellen een groter aantal mitochondriën hebben dan andere. Een voorbeeld hiervan zijn hartspiercellen, die een overvloed aan mitochondriën hebben.

Kenmerken

Mitochondriën zijn essentiële organellen voor aërobe cellen. Deze functioneren bij de integratie van intermediair metabolisme in verschillende metabole routes, waaronder oxidatieve fosforylering voor de productie van ATP in cellen.

Binnen vindt de oxidatie van vetzuren, de Krebs-cyclus of van tricarbonzuren, de ureumcyclus, ketogenese en gluconeogenese plaats. Mitochondria spelen ook een rol bij de synthese van pyrimidines en sommige fosfolipiden.

Ze zijn ook gedeeltelijk betrokken bij het metabolisme van aminozuren en lipiden, bij de synthese van de heemgroep, bij calciumhomeostase en bij de processen van geprogrammeerde celdood of apoptose.

Mitochondriën bij het metabolisme van lipiden en koolhydraten

Glycolyse, het proces van oxidatie van glucose om er energie uit te halen in de vorm van ATP, vindt plaats in het cytosolische compartiment. In cellen met aëroob metabolisme wordt pyruvaat (het eindproduct van de glycolytische route op zich) naar de mitochondriën getransporteerd, waar het dient als substraat voor het pyruvaatdehydrogenase-enzymcomplex.

Dit complex is verantwoordelijk voor de decarboxylering van pyruvaat tot CO2, NADH en acetyl-CoA. Er wordt gezegd dat de energie van dit proces wordt "opgeslagen" in de vorm van acetyl-CoA-moleculen, aangezien dit degenen zijn die de Krebs-cyclus "binnengaan", waar hun acetylgedeelte volledig wordt geoxideerd tot CO2 en water.

Op dezelfde manier worden de lipiden die door de bloedbaan circuleren en de cellen binnendringen, direct in de mitochondriën geoxideerd door een proces dat begint aan het carbonyluiteinde ervan en waarbij twee koolstofatomen tegelijkertijd in elk worden geëlimineerd. back ' , waarbij ze één acetyl-CoA-molecuul tegelijk vormen.

De afbraak van vetzuren eindigt met de productie van NADH en FADH2, moleculen met hoogenergetische elektronen die deelnemen aan oxidatiereductiereacties.

Tijdens de Krebs-cyclus wordt CO2 als afvalproduct geëlimineerd, terwijl de NADH- en FADH2-moleculen naar de elektronentransportketen in het binnenmembraan van de mitochondriën worden getransporteerd, waar ze worden gebruikt in het oxidatieve fosforyleringsproces.

Oxidatieve fosforylering

Enzymen die deelnemen aan de elektronentransportketen en oxidatieve fosforylering worden aangetroffen in het binnenmembraan van de mitochondriën. In dit proces dienen de NADH- en FADH2-moleculen als "transporteurs" van elektronen, aangezien ze deze van de oxiderende moleculen naar de transportketen leiden.

Enzymcomplexen in het binnenmembraan van de mitochondriën (Bron: Bananenboom, via Wikimedia Commons)

Deze elektronen geven energie af terwijl ze door de transportketen gaan, en deze energie wordt gebruikt om protonen (H +) uit de matrix door het binnenmembraan in de intermembraanruimte te werpen, waardoor een protongradiënt ontstaat.

Deze gradiënt functioneert als een energiebron die is verbonden met andere reacties die energie vereisen, zoals het genereren van ATP door fosforylering van ADP.

Onderdelen (structuur)

Structuur van het mitochondrion

Deze organellen zijn uniek onder andere cytosolische organellen om verschillende redenen, die kunnen worden begrepen uit kennis van hun onderdelen.

- Mitochondriale membranen

Mitochondria, zoals reeds vermeld, zijn cytosolische organellen omgeven door een dubbel membraan. Dit membraan is verdeeld in het buitenste mitochondriale membraan en het binnenste mitochondriale membraan, zeer verschillend van elkaar en van elkaar gescheiden door de intermembraanruimte.

Buitenste mitochondriaal membraan

Dit membraan is het membraan dat dient als de interface tussen het cytosol en het mitochondriale lumen. Zoals alle biologische membranen, is het buitenste mitochondriale membraan een lipide dubbellaag waaraan perifere en integrale eiwitten zijn gekoppeld.

Veel auteurs zijn het erover eens dat de eiwit-lipidenverhouding in dit membraan bijna 50:50 is en dat dit membraan sterk lijkt op dat van Gram-negatieve bacteriën.

De eiwitten van het buitenmembraan functioneren bij het transport van verschillende soorten moleculen naar de intermembraanruimte. Veel van deze eiwitten staan ​​bekend als "porines", omdat ze kanalen of poriën vormen die de vrije doorgang van kleine moleculen van de ene naar de andere kant mogelijk maken. andere.

Binnenste mitochondriaal membraan

Dit membraan bevat een zeer groot aantal eiwitten (bijna 80%), veel groter dan dat van het buitenmembraan en een van de hoogste percentages in de hele cel (de hoogste eiwit: lipidenverhouding).

Het is een membraan dat minder doorlaatbaar is voor de doorgang van moleculen en dat meerdere vouwen of richels vormt die naar het lumen of de mitochondriale matrix uitsteken, hoewel het aantal en de rangschikking van deze plooien aanzienlijk varieert van het ene type cel tot het andere, zelfs in hetzelfde organisme. .

Het binnenste mitochondriale membraan is het belangrijkste functionele compartiment van deze organellen en dit komt voornamelijk door de bijbehorende eiwitten.

De plooien of ribbels spelen een speciale rol bij het vergroten van het membraanoppervlak, wat redelijkerwijs bijdraagt ​​aan het verhogen van het aantal eiwitten en enzymen die deelnemen aan mitochondriale functies, dat wil zeggen, in oxidatieve fosforylering, voornamelijk (elektronentransportketen). .

Intermembrane ruimte

Zoals uit de naam kan worden afgeleid, is de intermembraanruimte de ruimte die de buitenste en binnenste mitochondriale membranen scheidt.

Omdat het buitenste mitochondriale membraan veel poriën en kanalen heeft die de vrije diffusie van moleculen van de ene kant naar de andere vergemakkelijken, heeft de intermembraanruimte een samenstelling die sterk lijkt op die van het cytosol, althans met betrekking tot ionen en bepaalde moleculen. klein van formaat.

- Lumen of mitochondriale matrix

De mitochondriale matrix is ​​de interne ruimte van de mitochondriën en is de plaats waar het mitochondriale genomische DNA wordt gevonden. Bovendien zijn er in deze "vloeistof" ook enkele van de belangrijke enzymen die deelnemen aan het cellulaire energiemetabolisme (de hoeveelheid eiwitten is groter dan 50%).

In de mitochondriale matrix bevinden zich bijvoorbeeld de enzymen die behoren tot de Krebs-cyclus of de tricarbonzuurcyclus, een van de belangrijkste routes van oxidatief metabolisme in aërobe organismen of cellen.

- Mitochondriaal genoom (DNA)

Mitochondriën zijn unieke cytosolische organellen in cellen omdat ze hun eigen genoom hebben, dat wil zeggen dat ze hun eigen genetisch systeem hebben dat verschilt van dat van de cel (ingesloten in de kern).

Het genoom van mitochondriën bestaat uit circulaire DNA-moleculen (zoals dat van prokaryoten), waarvan er meerdere kopieën per mitochondrion kunnen zijn. De grootte van elk genoom hangt sterk af van de soort die wordt overwogen, maar bij mensen is dit bijvoorbeeld ongeveer 16 kb.

In deze DNA-moleculen zitten de genen die coderen voor sommige mitochondriale eiwitten. Er zijn ook de genen die coderen voor ribosomale RNA's en transfer-RNA's die nodig zijn voor de vertaling van de eiwitten die worden gecodeerd door het mitochondriale genoom in deze organellen.

De genetische code die door mitochondriën wordt gebruikt om de eiwitten die in hun genoom zijn gecodeerd, te "lezen" en te "vertalen", verschilt enigszins van de universele genetische code.

Gerelateerde ziekten

Menselijke mitochondriale ziekten zijn een vrij heterogene groep ziekten, aangezien ze te maken hebben met mutaties in zowel mitochondriaal als nucleair DNA.

Afhankelijk van het type mutatie of genetisch defect, zijn er verschillende pathologische manifestaties gerelateerd aan de mitochondriën, die elk orgaansysteem in het lichaam en mensen van elke leeftijd kunnen beïnvloeden.

Deze mitochondriale defecten kunnen van de ene generatie op de andere worden overgedragen via de maternale route, het X-chromosoom of de autosomale route. Om deze reden zijn mitochondriale aandoeningen echt heterogeen, zowel in klinisch aspect als in weefselspecifieke manifestaties.

Enkele van de klinische manifestaties die verband houden met mitochondriale defecten zijn:

- Atrofie van de oogzenuw

- Infantiele necrotiserende encefalopathie

- Hepatocerebrale aandoening

- Juveniele catastrofale epilepsie

- Ataxie-neuropathiesyndroom

- Cardiomyopathieën

- Hersenziekten van de witte stof

- Ovariële disfunctie

- Doofheid (gehoorverlies)

Verschillen in dierlijke en plantencellen

Dierlijke cellen en plantencellen bevatten mitochondriën. In beide typen cellen vervullen deze organellen gelijkwaardige functies en hoewel ze niet erg belangrijk zijn, zijn er enkele kleine verschillen tussen deze organellen.

De belangrijkste verschillen tussen mitochondriën bij dieren en planten hebben te maken met morfologie, grootte en enkele genomische kenmerken. Mitochondriën kunnen dus variëren in grootte, aantal, vorm en organisatie van binnenste richels; hoewel dit ook geldt voor de verschillende soorten cellen in hetzelfde organisme.

De grootte van het mitochondriale genoom van dieren is iets kleiner dan die van planten (respectievelijk ̴ 20 kb versus 200 kb). Bovendien coderen die in plantencellen, in tegenstelling tot dierlijke mitochondriën, voor drie soorten ribosomaal RNA (dieren coderen slechts voor twee).

De mitochondriën van planten zijn echter afhankelijk van enig nucleair transfer-RNA voor de synthese van hun eiwitten.

Naast de reeds genoemde, zijn er niet veel andere verschillen tussen de mitochondriën van dierlijke cellen en plantencellen, zoals gerapporteerd door Cowdry in 1917.

Referenties

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Moleculaire biologie van de cel (6e ed.). New York: Garland Science.
2. Attardi, G., en Shatz, G. (1988). Biogenese van mitochondriën. Annu. Rev. Cell. Biol., 4, 289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S., & Finkel, T. (2005). Mitochondriën, oxidatiemiddelen en veroudering. Cell, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). EEN VERGELIJKING VAN MITOCHONDRIA IN PLANTAARDIGE EN DIERLIJKE CELLEN. The Biological Bulletin, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Mitochondriale ziekten. Nature Reviews Disease Primers, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biochemie (3e ed.). San Francisco, Californië: Pearson.
7. Nunnari, J., en Suomalainen, A. (2012). Mitochondria: bij ziekte en gezondheid. Cel.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitochondriën, chloroplasten in cellen van dieren en planten: betekenis van conformationele matching. Medical Science Monitor, 21, 2073-2078.