GALACTOSE: STRUCTUUR, FUNCTIES, METABOLISME EN PATHOLOGIEËN - CHEMIE - 2026

De galactose een monosaccharide suiker vooral in melk en andere zuivelproducten. Door zich aan glucose te binden, vormen ze het lactose-dimeer. Het functioneert als een structureel onderdeel van zenuwcelmembranen, is essentieel voor lactatie bij zoogdieren en kan dienen als energiebron.

De consumptie ervan in de voeding is echter niet verplicht. Verschillende metabole problemen die verband houden met galactose leiden tot pathologieën zoals lactose-intolerantie en galactosemie.

Structuur

Galactose is een monosaccharide. Het is een aldose met zes koolstofatomen, met de molecuulformule C ₆ H ₁₂ O ₆ . Het molecuulgewicht is 180 g / mol. Deze formule is hetzelfde voor andere suikers, zoals glucose of fructose.

Het kan bestaan ​​in zijn open-ketenvorm of ook in zijn cyclische vorm. Het is een epimeer van glucose; ze verschillen alleen bij koolstofnummer 4. De term epimeer verwijst naar een stereo-isomeer dat alleen verschilt in de positie van de centra.

Kenmerken

In het dieet

De belangrijkste bron van galactose in het dieet is lactose, dat afkomstig is van zuivelproducten. Het kan worden gebruikt als energiebron.

De bijdrage in de voeding is echter niet essentieel voor het lichaam, aangezien UDP-glucose kan worden omgezet in UDP-galactose en deze metaboliet zijn functies in het lichaam kan vervullen als bestanddeel van een groep glycolipiden.

Er is geen type onderzoek dat enige pathologie onthult die verband houdt met een lage galactoseconsumptie. Daarentegen is overmatige consumptie gerapporteerd als giftig bij modeldieren. In feite wordt een teveel aan galactose geassocieerd met cataracten en oxidatieve schade.

Bij kinderen draagt ​​lactose echter voor 40% bij aan de energie in hun voeding, bij volwassenen daalt dit percentage tot 2%.

Structurele functies: glycolipiden

Galactose is aanwezig in een specifieke groep glycolipiden die cerebrosiden worden genoemd. Cerebrosiden die galactose in hun structuur bevatten, worden galactocerebrosiden of galactolipiden genoemd.

Deze moleculen zijn essentiële componenten van lipidenmembranen, met name van zenuwcellen in de hersenen; vandaar de naam.

Cerebrosiden worden afgebroken door het enzym lysosime. Wanneer het lichaam ze niet kan afbreken, hopen deze verbindingen zich op. Deze aandoening wordt de ziekte van Krabbe genoemd.

Lactosesynthese bij zoogdieren

Galactose speelt een fundamentele rol bij de synthese van lactose. Bij zoogdieren produceren de melkklieren na de zwangerschap grote hoeveelheden lactose om hun jongen te voeden.

Dit proces wordt bij vrouwen geactiveerd door een reeks hormonen die kenmerkend zijn voor zwangerschap. De reactie omvat UDP-galactose en glucose. Deze twee suikers worden versmolten door de werking van het enzym lactosesynthetase.

Dit enzymcomplex is tot op zekere hoogte chimeer, aangezien de samenstellende delen geen verband houden met zijn functie.

Een van zijn onderdelen bestaat uit een galactosyltransferase; onder normale omstandigheden is zijn functie gerelateerd aan de glycosylering van eiwitten.

Het andere deel van het complex bestaat uit α-lactalbumine, dat sterk lijkt op lysozym. Dit enzymcomplex is een fascinerend voorbeeld van evolutionaire modificaties.

Metabolisme

Lactose is een suiker die in melk wordt aangetroffen. Het is een disaccharide gevormd door de monosacchariden glucose en galactose die met elkaar zijn verbonden door een β-1,4-glycosidebinding.

Galactose wordt verkregen uit de hydrolyse van lactose, deze stap wordt gekatalyseerd door lactase. In bacteriën is er een analoog enzym genaamd β-galactosidase.

Het hexokinase-enzym, aanwezig in de eerste stap van de glycolytische route, kan verschillende suikers herkennen, zoals glucose, fructose en mannose. Het herkent galactose echter niet.

Daarom moet de omzettingsstap, epimerisatie genaamd, plaatsvinden als een stap voorafgaand aan glycolyse. Deze route is bedoeld om galactose om te zetten in een metaboliet die glycolyse kan binnendringen, met name glucose-6-fosfaat.

Galactose-afbraak is alleen mogelijk in amnioncellen, levercellen, erytrocyten en leukocyten (bloedcellen). Het leverpad staat bekend als het Leloir-pad ter ere van zijn ontdekker, Luis Federico Leloir, een belangrijke Argentijnse wetenschapper.

Galactose wordt opgenomen door enterocyten door actief transport, via SGLT1, SGC5A1 (natrium-glucose cotransporters) en in mindere mate door SGLT2.

Stappen van metabolisme

De stappen van het metabolisme worden als volgt samengevat:

- Galactose wordt gefosforyleerd bij de eerste koolstof. Deze stap wordt gekatalyseerd door het enzym galactokinase.

- De uridylgroep wordt overgebracht naar glucose-1-fosfaat door galactose-1-fosfaat uridyltransferase. Het resultaat van deze reactie is glucose-1-fosfaat en UDP-galactose.

- UDP-galactose wordt omgezet in UDP-glucose, een stap die wordt gekatalyseerd door UDP-galactose-4-epimerase.

- Ten slotte wordt glucose-1-fosfaat omgezet in glucose-6-fosfaat. Deze verbinding kan de glycolytische route binnendringen.

Deze reacties kunnen worden samengevat als: galactose + ATP -> glucose-1-fosfaat + ADP + H ⁺

De regulatie van galactosehomeostase is complex en sterk geïntegreerd met de regulatie van andere koolhydraten.

Pathologieën geassocieerd met galactosemetabolisme

Galactosemie

Galactosemie is een pathologie waarbij het lichaam galactose niet kan metaboliseren. De oorzaken zijn genetisch en de behandeling omvat een galactosevrij dieet.

Het omvat een reeks uiteenlopende symptomen, zoals braken, diarree, mentale achterstand, ontwikkelingsproblemen, leverproblemen en staarvorming, onder andere. In sommige gevallen kan de ziekte dodelijk zijn en sterft de getroffen persoon.

Patiënten met deze aandoening bezitten niet het enzym galactose-1-fosfaat-uridyltransferase. Omdat de rest van de stofwisselingsreacties niet kunnen doorgaan, hoopt dit zeer giftige product zich op in het lichaam.

Lactose intolerantie

Bij sommige volwassenen is er een tekort aan het enzym lactase. Deze aandoening laat het normale metabolisme van lactose niet toe, dus de consumptie van zuivelproducten veroorzaakt veranderingen in het maagdarmkanaal.

Het is vermeldenswaard dat het tekort aan dit enzym van nature voorkomt naarmate mensen ouder worden, aangezien het dieet van een volwassene veronderstelt dat lactose en zuivelproducten minder belangrijk zijn in het dieet.

Micro-organismen die in de dikke darm leven, kunnen lactose als koolstofbron gebruiken. De eindproducten van deze reactie zijn methaan en waterstofgas.

Referenties

1. Berg, JM, Stryer, L., en Tymoczko, JL (2007). Biochemie. Ik draaide me om.
2. Campbell, NA en Reece, JB (2007). Biologie. Redactioneel Médica Panamericana.
3. Horton-Szar, D. (2010). De essentie van metabolisme en voeding. Elsevier.
4. Kohlmeier, M. (2015). Metabolisme van voedingsstoffen: structuren, functies en genen. Academische pers.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Biochemie. Fundamentals voor geneeskunde en levenswetenschappen. Ik draaide me om.
6. Pertierra, AG, Olmo, R., Aznar, CC, & López, CT (2001). Metabole biochemie. Redactionele Tebar.
7. Rodríguez, MH en Gallego, AS (1999). Voedingsverdrag. Díaz de Santos-edities.
8. Voet, D., Voet, JG, & Pratt, CW (2007). Fundamentals of Biochemistry. Redactioneel Médica Panamericana.