De hemosiderine is een pigment in de vorm van prills of korrels die ijzer in dierlijke weefsels worden opgeslagen. Deze korrels worden slecht door het lichaam opgenomen, worden in cellen opgeslagen en verschijnen meestal na ernstige bloedingen.
Ondanks hun ijzeren aard hebben hemosiderine-bloedlichaampjes een slecht gedefinieerde moleculaire aard. Het is echter bekend dat ze bestaan uit ferritine, gedenatureerd ferritine en andere materialen. Bovendien zijn hemosiderinekorrels altijd tegengesteld of in strijd met de bloedstroom.
Hemosiderin-bloedlichaampjes (Bron: ElsaDono via Wikimedia Commons) Hemosiderin wordt het meest aangetroffen in macrofagen die "siderofagen" worden genoemd. Dit zijn macrofagen die verantwoordelijk zijn voor fagocytose van rode bloedcellen (erytrocyten) en als gevolg van deze fagocytose wordt ijzer binnenin afgegeven en opgeslagen in een organel dat "siderosoom" wordt genoemd.
Siderofagen zijn cellen die worden geproduceerd door het beenmerg en die verantwoordelijk zijn voor de opslag van ijzer om het aan de erytrocytstamcellen te leveren tijdens de vorming van rode bloedcellen (erytropoëse).
Het verschijnen van siderofagen is een aanwijzing voor bloeding als gevolg van een pathologisch agens of enige mechanische spanning. Siderofagen verschijnen over het algemeen 48 uur na het bloeden en kunnen 2 tot 8 weken na het bloeden aanhouden.
Haemosiderine wordt gedetecteerd via bloeduitstrijkjes, weefselmonsters of stoffen uit verschillende delen van het lichaam. Deze bloedmonsters worden behandeld met kleuringsmethoden, waarbij de siderofagen gemakkelijk te identificeren zijn vanwege hun grootte en intens blauwe kleur.
kenmerken
Haemosiderin vertegenwoordigt een reeks structuren die dienen als intracellulaire ijzervoorraden, die onoplosbaar zijn in water en die worden opgeslagen in fagocyten van het reticulum endotheliale systeem van de milt, de lever en het beenmerg. Elke hemosiderinekorrel kan tot 4500 ijzeratomen bevatten.
Het ijzer dat in hemosiderinekorrels is opgeslagen, wordt verondersteld ijzerfosfaat te zijn. Deze verbinding is het hoofdbestanddeel van cellulaire ijzervoorraden in de vorm van ferritine.
IJzerafzettingen in de vorm van ferritine zijn echter veel kleiner en kunnen door cellen worden opgenomen dan hemosiderinekorrels. Er is waargenomen dat cellen met de aanwezigheid van ferritine ook de aanwezigheid van hemosiderinekorrels delen.
50% van de samenstelling van hemosiderine-afzettingen bestaat uitsluitend uit ijzeratomen.
Wetenschappers die hemosiderinekorrels met elektronenmicroscopie hebben waargenomen, hebben vastgesteld dat het complexen zijn van ferritine, gedenatureerd ferritine, eiwitten, koolhydraten, lipiden en andere materialen.
Hemosiderinekorrels kunnen in grootte variëren van 1 nanometer tot meer dan 20 nanometer, wat grote kristallen of korrels zijn. Men denkt dat ze alleen door de cel kunnen worden opgenomen door middel van door ijzer geïnduceerde lipideperoxidatie.
Er is voorgesteld dat hemosiderine een "beschermend" biologisch mechanisme vertegenwoordigt, aangezien het de beschikbaarheid van ijzer vermindert dat de reacties bevordert die vrije radicalen in cellen veroorzaken.
Ziekten
De volledige werking van de ijzerregulatiemechanismen in het lichaam van dieren is essentieel voor de gezondheid, aangezien onvoldoende ijzer bloedarmoede veroorzaakt; terwijl de ijzerstapeling in het systeem de ophoping van hemosiderine in de weefsels bevordert.
Deze ophoping van hemosiderine kan weefselschade veroorzaken en leidt tot een aandoening die "hemosiderosis" wordt genoemd. Deze ziekte wordt gekenmerkt door het veroorzaken van levercirrose, hoogstwaarschijnlijk vergezeld van levercarcinomen.
Hemochromatose, die bestaat uit een defect in de HLA-A-locus op de korte arm van chromosoom 6, kan tekorten vertonen in het slijmvliesregulatiesysteem en gedraagt zich alsof er een permanent ijzertekort is, zelfs bij overvloedige inname van dit mineraal .
Deze ziekte kan zich in twee vormen voordoen: primaire of secundaire hemochromatose. Primaire hemochromatose is een autosomaal recessieve ziekte. In dit geval hebben mensen de neiging om ijzer op een ongecontroleerde manier in de weefsels op te slaan in de vorm van hemosiderinen.
Primaire hemochromatose kan echter worden gecontroleerd met transfusies en bloedafnames. Dit in het geval dat het vroeg wordt gediagnosticeerd, voordat er een overmatige ophoping van hemosiderinen in de weefsels van de persoon is.
Secundaire hemochromatose treedt op wanneer het ijzerregulatiesysteem wordt overweldigd door overmatige hoeveelheden ijzer als gevolg van de dood en vernietiging van rode bloedcellen, leverziekte of een chronische toename van de ijzerinname.
Diagnose
Hemosiderinen worden gediagnosticeerd vanuit veel verschillende gezichtspunten. Voor pathologen zijn het brokken die ijzer bevatten, terwijl het voor biochemici heterogene verbindingen zijn van ijzer, koolhydraten, eiwitten en lipiden.
Voor elektronenmicroscopisten zijn hemosiderine-klonten elektronendichte assemblages die worden aangetroffen in siderosomen (lichamen die pigmenten dragen).
Ondanks verschillende standpunten over hemosiderinekorrels zijn ze het er echter allemaal over eens dat het onoplosbare korrels zijn die rijk zijn aan ijzer en dat hun overtollige inhoud schadelijk is voor de gezondheid van het lichaam.
De hemosiderinekorrels vormen bijzonder grote klonten in cellen en kunnen gemakkelijk in weefsels worden gekleurd om duidelijk te worden gezien onder de lichtmicroscoop.
Foto van een weefsel met hemosiderine bloedlichaampjes (roodachtige kleur) door een microscoop (Bron: InvictaHOG ~ commonswiki (talk - contribs) Via Wikimedia Commons)
De hemosiderinekorrels worden gekleurd met de Pruisisch-blauwreactie door middel van een techniek die Perl-kleuring wordt genoemd. Met behulp van deze techniek zijn verschillen beschreven tussen de geïsoleerde hemosiderine-ijzerkernen met verschillende omstandigheden, bijvoorbeeld:
- De hemosiderine-kernen van patiënten met secundaire hemochromatose hebben een kristallijne structuur die lijkt op goethiet, met de chemische formule α-FeOOH
- Patiënten met primaire hemochromatose (van genetische oorsprong) hebben de ijzerkernen van hemosiderinekorrels in een amorfe vorm, samengesteld uit ijzer III-oxide.
In normale menselijke miltcellen die ijzer opslaan in sommige hemosiderinekorrels, wordt gezien dat de kernen kristallijn ferrihydriet zijn, zeer vergelijkbaar met de kernen van ferritinemoleculen.
Met behulp van elektronenmicroscopie kunnen meer gedetailleerde diagnoses worden gesteld om onderscheid te maken tussen patiënten met primaire hemochromatose en secundaire hemochromatose.
Over het algemeen zijn hemosiderinedeeltjes bij mensen met primaire hemochromatose tussen 5,3 en 5,8 nanometer; Ondertussen meten ze bij patiënten met secundaire hemochromatose tussen 4,33 en 5 nanometer in diameter.
Deze informatie is relevant om het type ziekte te bepalen dat patiënten hebben. Bovendien bevestigt genetische analyse wat de genetische samenstelling is van de cel van de organismen in deze zieke weefsels.
Referenties
- Bruin, WH (1910). Veranderingen in het hemosiderinegehalte van de lever van het konijn tijdens autolyse. Journal of Experimental Medicine, 12 (5), 623-637.
- Ganong, WF (1999). Medische fysiologie. HERZIENING VAN MEDISCHE FYSIOLOGIE, 19.
- Hall, JE (2015). Guyton and Hall leerboek van medische fysiologie e-Book. Elsevier Gezondheidswetenschappen.
- Iancu, TC (1992). Ferritine en hemosiderine in pathologische weefsels. Elektronenmicroscopie beoordelingen, 5 (2), 209-229.
- Richter, GW (1958). Elektronenmicroscopie van hemosiderine: aanwezigheid van ferritine en voorkomen van kristallijne roosters in hemosiderine-afzettingen. The Journal of Cell Biology, 4 (1), 55-58.
- Zamboni, P., Izzo, M., Fogato, L., Carandina, S., en Lanzara, V. (2003). Urine hemosiderine: een nieuwe marker om de ernst van chronische veneuze aandoeningen te beoordelen. Journal of vasculaire chirurgie, 37 (1), 132-136.