EXTRAPIRAMIDALE ROUTE: COMPONENTEN, FUNCTIE, ROUTE, ZIEKTEN - ANATOMIE EN FYSIOLOGIE - 2025

Het idee van de extrapiramidale route of het extrapiramidale systeem (EPS) is ontstaan ​​als resultaat van anatomische en fysiologische studies gericht op het begrijpen van de manier waarop het centrale zenuwstelsel de activiteit van de skeletspieren controleert, met het doel dat het lichaam de activiteit van de skeletspieren aanneemt. juiste lichaamshouding en het produceren van willekeurige bewegingen.

In dit proces werd ontdekt dat de controle van de spieractiviteit de controle vereist van de motorneuronen van de voorhoorn van het ruggenmerg, de enige verbinding tussen het centrale zenuwstelsel en skeletspiervezels, en dat deze controle werd uitgeoefend door zenuwprojecties vanuit hersencentra. superieuren.

Basale ganglia-anatomie (Bron: Beckie Port, aangepast van origineel werk van Jlienard, eerder afgeleid van werk van Andrew Gillies ', Mikael Häggström's en Patrick J. Lynch's via Wikimedia Commons)

Tussen deze uitsteeksels wordt een belangrijk pad gevormd door enkele axonen die hun oorsprong vinden in de motorische gebieden van de hersenschors en rechtstreeks afdalen, dat wil zeggen, zonder schubben, naar het ruggenmerg, waar ze zich bij het passeren van de medulla oblongata in enkele uitsteeksels die, vanwege hun vorm, "piramides" werden genoemd.

Dit kanaal werd het "piramidale kanaal" of "corticospinale kanaal" genoemd en was betrokken bij de controle van de fijne en bekwame bewegingen die werden uitgevoerd door de distale delen van de ledematen, terwijl het bestaan ​​van structuren met motorische functie maar niet inbegrepen werd erkend. op deze manier (extra).

De term "extrapiramidaal motorsysteem", al achterhaald vanuit fysiologisch oogpunt, wordt nog steeds gebruikt in klinisch jargon om te verwijzen naar die structuren van de hersenen en hersenstam die samenwerken bij motorische controle, maar geen deel uitmaken van het piramidale systeem. of direct corticospinal.

Anatomische componenten en functie van de piramidale route

De extrapiramidale route kan worden beschreven als georganiseerd in twee groepen componenten: de ene zou bestaan ​​uit een reeks hersenstamkernen en hun projecties naar het ruggenmerg, en de andere zou bestaan ​​uit de subcorticale kernen die bekend staan ​​als kernen of basale ganglia.

- Hersenstamkernen

In de hersenstam bevinden zich groepen neuronen waarvan de axonen uitsteken in de grijze massa van het ruggenmerg en waarvan is beschreven dat ze in twee systemen zijn georganiseerd: het ene mediaal en het andere lateraal.

Mediaal systeem

Het mediale systeem bestaat uit de vestibulospinale, reticulospinale en tectospinale kanalen die afdalen door de ventrale koorden van het koord en controle uitoefenen over de axiale of rompspieren, naast de proximale spieren van de extremiteiten die betrokken zijn bij de lichaamshouding.

Lateraal systeem

Het belangrijkste onderdeel van het laterale systeem is het rubro-spinale kanaal, waarvan de axonen uitsteken vanuit de rode middenhersenenkern, afdalen door het laterale koord van het ruggenmerg en uiteindelijk de motorneuronen beïnvloeden die de distale spieren van de extremiteiten aansturen.

Uit het voorgaande kan worden afgeleid dat het mediale systeem meewerkt aan de basale houdingsaanpassingen die nodig zijn voor vrijwillige motoriek, terwijl het laterale systeem, samen met de directe corticospinale route, de bewegingen van de extremiteiten behandelt die gericht zijn op een doel zoals reiken en objecten manipuleren.

- Basale ganglia

De basale ganglia zijn subcorticale neuronale structuren die betrokken zijn bij de verwerking van motorische informatie, zoals het plannen en programmeren van complexe vaardige bewegingen, en waarvan de veranderingen klinische manifestaties opleveren die gegroepeerd zijn in syndromen die bekend staan ​​als "extrapiramidaal".

Ganglia omvat het striatum, dat bestaat uit het putamen en de nucleus caudatus; de bleke bol, die een extern gedeelte (GPe) en een intern gedeelte (GPi) heeft; de substantia nigra, georganiseerd in een compact deel (SNc) en een netvormig deel (SNr), en de subthalamische of Lewis-kern.

Deze structuren werken door informatie te ontvangen die voornamelijk uit verschillende delen van de hersenschors komt; informatie die interne circuits in gang zet die een output neuronale activiteit beïnvloeden die via het motorische deel van de thalamus terugkeert naar de hersenschors.

- Connectiviteit, pathway en neurochemie in de basale ganglia

Informatie over de ganglia komt binnen via het striatum (caudate en putamen). Vanaf daar beginnen paden die aansluiten op de uitgangskernen die de GPi en de SNr zijn, waarvan de axonen naar de ventroanterior en ventrolaterale kernen van de thalamus gaan, die op hun beurt naar de cortex uitsteken.

De verschillende stadia van het circuit worden bedekt door neuronen die tot een bepaald neurochemisch systeem behoren en die een remmend of prikkelend effect kunnen hebben. De cortico-dwarsgestreepte verbindingen, de thalamus-corticale en de subthalamische vezels geven glutamaat af en zijn prikkelend.

Neuronen waarvan de axonen het striatum verlaten, gebruiken gamma-aminoboterzuur (GABA) als de belangrijkste neurotransmitter en zijn remmend. Er zijn twee subpopulaties: de ene synthetiseert stof P als cotransmitter en de andere enkefaline.

GABA-neuronen (+ substituut P)

GABA (+ Sust. P) -neuronen hebben D1-dopaminereceptoren en worden opgewekt door dopamine (DA); ze brengen ook een directe remmende verbinding tot stand met de basale ganglia-uitgangen (GPi en SNr) die ook GABAergisch zijn maar "+ dynorfine" en die glutamaterge cellen van thalamisch-corticale projectie remmen.

GABA-neuronen (+ Encef.)

GABA (+ Enceph.) Neuronen hebben D2-dopaminereceptoren en worden geremd door dopamine. Ze brengen een indirecte prikkelende verbinding tot stand met de uitgangen (GPi en SNr), aangezien ze naar de GPe projecteren en hun GABA-erge neuronen remmen, die de glutamaterge neuronen van de subthalamische kern remmen, waarvan de functie is om de uitgangen te activeren (GPi en SNr).

Het compacte deel van de substantia nigra (SNc) heeft dopaminerge neuronen (DA) die verbinding maken met het striatum en verbindingen maken, zoals eerder vermeld, exciterende D1 op GABA-cellen (+ Sub. P) en remmende D2 op GABA-cellen (+ Encef .).

Vervolgens, en in overeenstemming met het bovenstaande, leidt een activering van de directe route tot het remmen van de uitgangen van de basale ganglia en het vrijgeven van de activiteit in de thalamus-corticale verbindingen, terwijl de activering van de indirecte route de uitgangen activeert en de thalamische activiteit vermindert. -corticaal.

Hoewel de interacties en het exacte gezamenlijke functioneren van de zojuist beschouwde directe en indirecte paden niet zijn opgehelderd, helpt de beschreven anatomische en neurochemische organisatie ons om, althans gedeeltelijk, enkele pathologische aandoeningen te begrijpen die het gevolg zijn van disfunctie van de basale ganglia.

Basale ganglia-ziekten

Hoewel de pathologische processen die zich vestigen in de basale ganglia divers van aard zijn en niet alleen bepaalde motorische functies beïnvloeden, maar ook cognitieve, associatieve en emotionele functies, nemen in klinische beelden motorische veranderingen een prominente plaats in en nemen de meeste onderzoeken het heeft zich op hen gericht.

De bewegingsstoornissen die kenmerkend zijn voor disfunctie van de basale ganglia kunnen worden ingedeeld in een van de drie groepen, namelijk:

- Hyperkinesieën, zoals de ziekte van Huntington of chorea en hemibalisme.

- Hypokinesieën, zoals de ziekte van Parkinson.

- Dystonieën, zoals athetose.

In algemene termen kan worden gesteld dat hyperkinetische stoornissen, gekenmerkt door overmatige motorische activiteit, aanwezig zijn met een afname van de remming die de outputs (GPi en SNr) uitoefenen op de thalamisch-corticale projecties, die actiever worden.

Hypokinetische stoornissen gaan daarentegen gepaard met een toename van deze remming, met een afname van de thalamus-corticale activiteit.

de ziekte van Huntington

Het is een hyperkinetische aandoening die wordt gekenmerkt door onvrijwillige en krampachtige willekeurige schokken van de ledematen en het orofaciale gebied, choreiforme of "dans" -bewegingen die de patiënt geleidelijk versterken en onbekwaam maken, spraakstoornissen en progressieve ontwikkeling van dementie.

De ziekte gaat vroeg gepaard met een degeneratie van de GABA (+ Encef.) Striatale neuronen van de indirecte route.

Omdat deze neuronen GPe GABA-erge neuronen niet langer remmen, remmen ze overdreven de subthalamische kern, waardoor de remmende uitgangen (GPi en SNr) niet meer worden geprikkeld en de thalamisch-corticale projecties worden geremd.

Hemibalisme

Het bestaat uit de gewelddadige samentrekkingen van de proximale spieren van de ledematen, die met kracht worden geprojecteerd in bewegingen met een grote amplitude. De schade in dit geval is de degeneratie van de subthalamische kern, wat resulteert in iets vergelijkbaars als beschreven voor chorea, hoewel niet door hyperremming, maar door vernietiging van de subthalamische kern.

ziekte van Parkinson

Het wordt gekenmerkt door moeilijkheid en vertraging bij het starten van bewegingen (akinesie), vertraagde bewegingen (hypokinesie), uitdrukkingsloos gezicht of gezichtsuitdrukking in een masker, verandering van gang met verminderde bijbehorende bewegingen van de ledematen tijdens beweging en tremor Onvrijwillige ledematen in rust.

De schade bestaat in dit geval uit de degeneratie van het nigrostriatale systeem, de dopaminerge projecties die vertrekken vanuit het compacte gebied van de substantia nigra (SNc) en verbinden met de striatale neuronen die aanleiding geven tot de directe en indirecte paden.

De onderdrukking van de excitatie die de dopaminerge vezels uitoefenen op de GABA (+ Sust. P) -cellen van de directe route, heft de remming op die deze uitoefenen op de GABAergische uitgangen (GPi en SNr) naar de thalamus, die nu meer wordt geremd intensiteit. Het is dan een ontremming van de outputs.

Aan de andere kant maakt de onderdrukking van de remmende activiteit die dopamine uitoefent op de GABA-cellen (+ Encef.) Van de indirecte route ze vrij en verhoogt de remming die ze uitoefenen op de GABA-cellen van de GPe, die de neuronen van de kern ontremt. subthalamisch, dat vervolgens de uitgangen hyperactiveert.

Zoals te zien is, is het uiteindelijke resultaat van de effecten van dopaminerge degeneratie op de twee interne routes, direct en indirect, hetzelfde, of het nu gaat om ontremming of stimulatie van de GABA-erge uitgangen (GPi en SNr) die de kernen remmen. thalamisch en verminderen hun output naar de cortex, wat de hypokinese verklaart

Referenties

1. Ganong WF: Reflex & Voluntary Control of Posture & Movement, in: Review of Medical Physiology, 25e ed. New York, McGraw-Hill Education, 2016.
2. Guyton AC, Hall JE: Bijdragen van het cerebellum en basale ganglia aan de algehele motorische controle, in: Textbook of Medical Physiology, 13e editie, AC Guyton, JE Hall (eds). Philadelphia, Elsevier Inc., 2016.
3. Illert M: Motorisches Systeem: Basalganglien, In: Physiologie, 4e druk; P Deetjen et al (eds). München, Elsevier GmbH, Urban & Fischer, 2005.
4. Luhmann HJ: Sensomotorische systeme: Kórperhaltung und Bewegung, in: Physiologie, 6e druk; R Klinke et al (eds). Stuttgart, Georg Thieme Verlag, 2010.
5. Oertel WH: Basalganglienerkrankungen, in: Physiologie des Menschen mit Pathophysiologie, 31e editie, RF Schmidt et al (eds). Heidelberg, Springer Medizin Verlag, 2010.
6. Wichmann T en DeLong MR: The Basal Ganglia, In: Principles of Neural Science, 5e druk; E Kandel et al (eds). New York, McGraw-Hill, 2013.