PLATYPNEA: SYMPTOMEN, OORZAKEN EN BEHANDELINGEN - ANATOMIE EN FYSIOLOGIE - 2024

Het platypneu is een zeldzame ademhalingsaandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van kortademigheid bij mensen die zitten of staan ​​en die aanzienlijk verbeteren. Het is het tegenovergestelde van orthopneu, een meer algemene aandoening die meestal voorkomt bij patiënten met hartfalen, waarbij er sprake is van dyspneu bij het liggen en wordt verlicht bij het opstaan.

Afkomstig van de oude Griekse platys, wat "plat" betekent, verwijst het naar het feit dat voldoende ademhaling plaatsvindt wanneer de persoon gaat liggen of in een horizontale positie. Ik zou letterlijk "vlakke adem" of "vlakke adem" vertalen.

Hoewel het ook kan voorkomen bij patiënten met hartfalen, zoals in het geval van orthopneu, is het meestal gerelateerd aan intracardiale, pulmonale en levercirculatieproblemen.

Symptomen

Vanuit strikt semiologisch oogpunt is platypneu een syndromaal teken, daarom heeft het geen eigen symptomen, maar maakt het deel uit van de klinische manifestaties van een ziekte.

Platypneu heeft echter bepaalde kenmerken waardoor het kan worden gedetecteerd, waaronder:

- Het komt alleen voor in een rechtopstaande positie, zowel in staande positie (staand of staand) als in zittende positie (zittend).

- Het wordt in feite waargenomen als intercostaal trekken of terugtrekken van de thoracale spieren, die bij elke ademhaling onder de huid worden getrokken.

- Het is ook mogelijk om neusflutter bij de patiënt te detecteren bij het onderzoeken van staan ​​of zitten. Deze ritmische opening van de neusgaten treedt in ernstige gevallen op.

- Hoewel het paradoxaal lijkt, gaat platypneu niet altijd gepaard met een toename van de ademhalingsfrequentie. Er kan een adaptief fenomeen zijn dat een toename van de ademhalingsfrequentie voorkomt.

Oorzaken

Zoals eerder vermeld, zijn er verschillende ziekten die voorkomen bij platypneu binnen hun klinische manifestaties. Enkele van de belangrijkste worden hieronder genoemd:

Platypneu-orthodeoxie-syndroom

Het is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door positionele dyspneu en hypoxemie (verlaagde zuurstofconcentratie in het bloed). Het is het enige tot nu toe beschreven klinische beeld met het woord "platypnea" in zijn naam.

Omdat het een syndroom is, kan het verschillende oorzaken hebben, die kunnen worden samengevat als: intracardiale bloedshunts, pulmonale bloedshunts, onevenwichtigheden in de ventilatie-perfusie of een combinatie hiervan.

Intracardiale kortsluiting

Alleen een short van rechts naar links kan platypneu veroorzaken. De belangrijkste voorbeelden zijn aangeboren hartafwijkingen zoals patent arteriële stam, tetralogie van Fallot, univentriculair hart of transpositie van de grote slagaders.

Het is mogelijk om shunts van rechts naar links te vinden bij patiënten die geboren zijn met een pathologie die van links naar rechts shunt, maar in de loop van de tijd en aanpassing van richting verandert. Het klassieke voorbeeld is het Eisenmenger-syndroom.

Bij volwassen patiënten is het mogelijk om enkele gevallen van patent foramen ovale of brede defecten van het atriale septum te vinden. Deze kunnen zich manifesteren met platypneu wanneer het hart de toename van het bloedvolume die deze pathologieën veroorzaken niet langer verdraagt.

Intrapulmonale shunts

Het komt voornamelijk voor in de longen en is in verband gebracht met het hepatopulmonale syndroom, een complicatie van chronische leveraandoeningen en erfelijke hemorragische telangiëctasieën.

Vanwege de nabijheid van de lever tot het onderste deel van de longen, drukt het, wanneer het ziek wordt en in omvang toeneemt, de longbases samen, of wanneer het cirrotisch wordt, kan het de doorgang van vloeistof naar hen bevorderen, wat de ventilatie van het gebied in gevaar brengt en bevordert de kortsluiting.

Onevenwichtigheden in ventilatie en perfusie

Elke afwijking in de luchtinlaat of bloedtoevoer naar de longen kan de ventilatie-perfusiesnelheid in gevaar brengen, resulterend in hypoxemie.

Om dit platypneu te laten genereren, moeten de longbases of de hele long worden aangetast.

Behandeling

De behandeling van platypneu omvat het behandelen van de ziekte die het veroorzaakt, waarvan sommige definitief kunnen worden genezen door middel van bepaalde chirurgische procedures, waardoor het vogelbekdier zou verdwijnen.

De meeste rechts-naar-links intracardiale shunts die worden veroorzaakt door aangeboren afwijkingen, kunnen worden verholpen met open of minimaal invasieve chirurgie.

Grote operaties

Openhartoperaties kunnen grote interatriale of interventriculaire hartwanddefecten, ernstige hartklepaandoeningen en aangeboren misvormingen oplossen, maar ze zijn vaak risicovol en het faal- en sterftecijfer blijft hoog ondanks de vooruitgang in de geneeskunde.

Minimaal invasieve chirurgie

Het wordt endovasculair of percutaan uitgevoerd en in beide gevallen worden speciale katheters gebruikt die het hart bereiken en een specifieke taak uitvoeren waarvoor ze zijn ontworpen.

In de meeste gevallen worden deze procedures uitgevoerd om kleine of middelgrote septumdefecten te sluiten en alleen als ze symptomatisch zijn of het leven van de patiënt in gevaar brengen. Geneest ook voor hartklepaandoeningen en elektrische aandoeningen van het hart.

Farmacotherapie

Sommige ziekten die platypneu veroorzaken, kunnen niet door een operatie worden genezen en kunnen alleen met medicijnen worden bestreden. Het beste voorbeeld hiervan is de oorzaak van het platypneu-orthodeoxiesyndroom: het hepatopulmonaal syndroom.

Lactulose blijft een van de meest gebruikte behandelingen bij leverfalen en er is aangetoond dat het de kwaliteit van leven van degenen die het krijgen aanzienlijk verbetert. De afname van ademhalingssymptomen (zoals platypneu) en hypoxemie is opmerkelijk, vooral bij pediatrische patiënten.

Ook bepaalde cardiovasculaire ziekten die platypneu veroorzaken, kunnen farmacologisch worden beheerd, zoals hartfalen, waarbij diuretica een fundamentele rol spelen, evenals remmers van angiotensine-converterende enzym, bètablokkers en calciumantagonisten.

Pneumonectomie

Pneumonectomie verdient een aparte sectie. Ondanks zijn zeldzaamheid is een van de oorzaken van het platypneu-orthodeoxiesyndroom chirurgische verwijdering van de long of pneumonectomie.

Het lijkt verband te houden met een toename van de pulmonale vasculaire weerstand, een afname van de compliantie van de rechterventrikel en rotatie van het hart door de ruimte die vrij is gelaten door de geëxtraheerde long, wat de bloedstroom uit de inferieure vena cava verstoort en een rechter shunt veroorzaakt. naar links.

Soms moeten deze patiënten opnieuw worden geopereerd om te proberen het probleem op te lossen of de schade te herstellen die bij de eerste operatie is veroorzaakt.

Referenties

1. McGee, Steven (2018). Ademhalingsfrequentie en abnormale ademhalingspatronen. Evidence-based Physical Diagnosis, Fourth Edition, Chapter 19, Pages 145-156.
2. Heusser, Felipe (2017). Intracardiale kortsluiting. Notes, Pontificia Universidad Católica de Chile, hersteld van: Medicina.uc.cl
3. Sáenz Gómez, Jessica; Kram Bechara, José en Jamaica Balderas, Lourdes (2015). Hepatopulmonaal syndroom als oorzaak van hypoxemie bij kinderen met een leveraandoening. Medical Bulletin of the Hospital de Niños de México, volume 72 (2), 124-128.
4. Davies, James en Allen, Mark (2009). Pneumonectomie. Chirurgische valkuilen, hoofdstuk 67, pagina's 693-704.
5. Niculescu, Z. et al. (2013). Klinische manifestaties van hepatopulmonaal syndroom. European Journal of Internal Medicine, 24 (1), e54-e55.
6. Henkin, Stalinav et al. (2015). Platypnea-Orthodeoxia-syndroom: diagnostische uitdaging en het belang van verhoogde klinische verdenking. Texas Heart Institute Journal, oktober; 42 (5), 498-501.